Algoritmo diagnostico nell'epidermolisi bollosa acquisita: ruolo degli anticorpi anti-collagene VII

Federica Derlino, Adriana Piccolo, Camilla Vassallo, Giovanni Borroni
unpublished
Algoritmo diagnostico nell'epidermolisi bollosa acquisita: ruolo degli anticorpi anti-collagene VII L'epidermolisi bollosa acquisita (EBA) è una rara malattia bollosa acquisita, a coinvolgimento cutaneo e/o mu-coso, clinicamente polimorfa, caratterizzata da un andamento cronico con comparsa di bolle sottoepidermiche che guariscono con formazione di lesioni cicatriziali e milia. La patogenesi è autoimmune, con presenza di anti-corpi circolanti diretti contro il collagene VII, principale
more » ... te delle fibrille di ancoraggio della giunzione dermo-epidermica. La diagnosi differenziale con le altre malattie bollose sottoepidermiche è spesso ostacolata sia dal monomorfismo delle lesioni riscontrabili alla clinica, sia dalla scarsa sensibilità e specificità degli aspetti istopatologici ed immunopatologici attualmente in uso a fini diagnostici. Il presente lavoro considera l'utilità di un nuovo test ELISA per il dosaggio degli anticorpi anti-collagene VII circolanti nella finalità di effettuare una valutazione critica degli aspetti immunopatologici ed istopatologici attualmente in uso nel percorso diagnostico dell'EBA. Sono stati presi in esame 13 pazienti di difficile inquadramento diagnostico. Il nuovo test si è rivelato utile, in caso di positività, per confermare la diagnosi di EBA e per valutarne gli aspetti istopatologici più sugge-stivi. In caso di negatività, l'utilità del test si è esplicata consentendo un ricollocamento diagnostico ragionato. Epidermolysis bullosa acquisita diagnostic algorithm: considerations on the role played by anti-type VII collagen antibodies Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare, acquired, heterogeneous, chronic blistering disease of skin and mucous membranes, characterized by subepidermal blisters that usually heal with scarring and milia formation. The disease is due to circulating antibodies against type VII collagen, the main constituent of anchoring fibrils at the dermal-epidermal junction. Differential diagnosis with other subepidermal bullous diseases (bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid) is often hindered by both the isomorphism of lesions and the low sensitivity and specificity of histopathological and immunopathological diagnostic features/criteria. Our study evaluates the use of a new ELISA test for the detection of anti-type VII collagen antibodies with the aim to express a critical assessment of the current histopathological and immunopathological diagnostic criteria. Seventeen patients with misleading features were studied. If positive, the new test proved very useful in order both to confirm the diagnosis of EBA and to assess its histopathological aspects. If negative it played an important role in the differential diagnosis.
fatcat:xh6kj7dlqratrksctx4yb73qte