Linear scleroderma (LS) is a localized form of scleroderma characterized by mononuclear cell infiltration and fibroblast proliferation. In the later stages of the disease, excessive collagen is deposited with concomitant skin and appendage atrophy. These symptoms suggest a breakdown of fibroblast cell function, and consequently, growth factors have been thought to play a role in the pathogenesis of LS. The present study examined the expression of TGF-ß and PDGF in skin biopsies obtained from

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... ients with LS and from normal subjects. Samples were prepared for immunohistochemistry. To identify TGF-ß, two polyclonal antibodies were used: TGF-ß1 (RaB4) and TGF-ß2 (CL-B1/29) and, to identify PDGF, two monoclonal antibodies were used: PDGF-AA (3E-205) and PDGF-BB (1F-133). Staining for TGF-ß1 and TGF-ß2 was observed around blood vessels (endothelial cells), and sweat glands in both LS and normal skin. Staining for PDGF-AA and PDGF-BB was intense in endothelial cells and sweat glands in LS and normal skin. Mononuclear cell infiltrates and abnormal collagen bundles did not stain for TGF-ß or PDGF. The strength and extent of staining was evaluated in tissues using a scale from zero (no staining) to four (strong staining). The amount of TGF-ß1, TGF-ß2, PDGF-AA and PDGF-BB was found similar in LS and normal skin. These results do not support the hypothesis that the excessive fibroblast cell activity and abnormal collagen deposition observed in LS are associated with downregulation of TGF-ß or PDGF. Expresión del factor β β β β β transformador del crecimiento (TGF-β β β β β) y del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDFG) en la esclerodermia lineal La esclerodermia lineal (EL) es una forma localizada de la enfermedad, caracterizada por la proliferación fibroblástica y los infiltrados linfocitarios perivasculares en la dermis. En los estadios terminales de la enfermedad, hay depósito de colágeno en exceso con atrofia cutánea y de los anexos, todo lo cual sugiere una alteración de la regulación de la función fibroblástica, con participación de los factores de crecimiento en la patogenia de la enfermedad. Este trabajo se planeó para examinar la expresión de los factores TGF-ß y PDFG en biopsias de piel de pacientes con EL y de controles sanos, con estudio inmunohistoquímico. Para idenficar el TGFß se emplearon dos anticuerpos policlonales TGF-ß1 (RaB4) y TGF-ß2 (CL-B1/29) y dos anticuerpos monoclonales para identificar el PDFG: PDFG-AA (3E-205) y PDFG-BB (1F-133). La tinción para TGF-ß1 y TGF-ß2 se observó alrededor de los vasos sanguíneos pequeños y de las glándulas sudoríparas tanto en la EL como en la piel normal. La tinción para PDGF-AA y PDGF-BB fue intensa en las células endoteliales y en las glándulas sudoríparas en la EL y en la piel normal. El infiltrado linfocitario y los haces colágenos anormales no se tiñeron para TGFβ ni para PDGF. La intensidad y la extensión de la reactividad evaluada en los tejidos con una escala de 0 (ausencia de tinción) a 4 (tinción notoria) indican que la expresión de TGF-ß1, TGF-ß2, PDGF-AA y PDGF-BB son similares en la EL y en la piel normal. Nuestros hallazgos no apoyan la hipótesis según la cual la actividad fibroblástica excesiva y el depósito de colágeno Biomédica 2003;23:408-15