Werner sendromu (WS) skleroderma benzeri deri değişiklikleri, alopesi, bacak ülserleri, kısa boy, katarakt, erken ateroskleroz, osteoporoz, hipogonadizm, diyabetes mellitus ve malinitelere yatkınlıkla karakterize otozomal resesif kalıtım gösteren ve oldukça nadir görülen erken yaşlanma sendromudur. Tipik olarak hayatın üçüncü veya dördüncü dekatında tanınabilmektedir. WS'li hastalar genellikle aterosklerotik komplikasyonlar ve malin tümörler nedeni ile 40-50'li yaşlarda kaybedilmektedir. Bundan

more »

... dolayı, WS'nin erken tanısı, önemli mortalite ve morbidite nedenleri olan malin tümörler, ateroskleroz, diyabet veya osteoporozun erken evrede tespit edilmesi için ve genetik danışmanlık açısından büyük önem taşımaktadır. Bu makalede, sol ayak bileği arka yüzünde inatçı ülser yakınması ile polikliniğimize başvuran, geç tanı almış 51 yaşındaki WS'li bir erkek olgu sunduk. (Turk J Dermatol 2010; 4: 101-6) Anahtar kelimeler: Werner sendromu, bacak ülseri, gecikmiş tanı Geliş Tarihi: 05 Abstract Werner's syndrome (WS) is an extremely rare and autosomal recessive premature aging syndrome characterized by scleroderma-like skin changes, alopecia, leg ulcers, short stature, cataract, early atherosclerosis, osteoporosis, hypogonadism and increased susceptibility to malignancies and diabetes mellitus. It can be typically recognized at the third or fourth decades of life. Patients with WS usually die at the age of 40-50 years due to malignant tumors or atherosclerotic complications. Therefore, early recognition of WS is of great importance for genetic counseling and for the identification of malignant tumors, atherosclerosis, diabetes, or osteoporosis at an early stage, since they are the most important factors causing morbidity and mortality. In this article, we reported a case of belated diagnosis of WS in a 51 years old man who was admitted to our outpatient clinic for a persistent ulcer on the posterior side of the left ankle. (Turk J Dermatol 2010; 4: 101-6)