CLINICAL AND MORPHOLOGICAL APPROACH TO DIAGNOSIS OF "IDIOPATHIC" ARRHYTHMIAS AND DILATED CARDIOMYOPATHY SYNDROME AS A BASIS FOR DIFFERENTIATED THERAPY. Part II (Treatment)

O. V. Blagova, A. V. Nedostup, E. A. Kogan, V. A. Sulimov, Yu. V. Osipova, V. P. Sedov, A. G. Kupriyanova, V. A. Zaydenov, A. E. Donnikov, V. V. Kadochnikova
2014 Racionalʹnaâ Farmakoterapiâ v Kardiologii  
1 Первый Московский медицинский университет им. И.М. Сеченова 119991, Москва, ул. Трубецкая, 8, стр. 2 2 Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова. 123182 Москва, ул. Щукинская, 1 3 Научно-производственная фирма «ДНК-технология» 117587, Москва, Варшавское шоссе, 125ж, корп. 6 Цель. Разработать комплексный клинико-морфологический подход к нозологической диагностике и лечению «идиопатических» аритмий (ИА) и синдрома дилатационной
more » ... и (ДКМП). Материал и методы. В основную группу включено 320 больных: 190 с ИА (117 женщин, ср. возраст 45,33±14,84 лет) и 130 с синдромом ДКМП (41 женщина, ср. возраст 46,89±12,50 лет), в контрольную -51 человек (пациенты с ишемической болезнью сердца, пороками, гипертрофической кардиомиопатии, которым выполнена операция на открытом сердце, здоровые добровольцы). Помимо стандартных исследований, выполнялись определение уровня антикардиальных антител (185 больных с ИА и 122 с ДКМП), серодиагностика вирусной инфекции (166 и 122), мультиспиральная компьютерная томография (42 и 88), магнитная резонансная томография сердца (41 и 22), коронарография (19 и 54), биопсия/аутопсия миокарда (19/0 и 33/9). Результаты. По данным морфологического исследования инфекционно-иммунный миокардит выявлен в 78,9% при ИА и 66,7% при ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка -в 5,3% и 4,8%, соответственно. Другие генетические кардиомиопатии, в т.ч. в сочетании с миокардитом, выявлены у остальных пациентов. Частота обнаружения вирусного генома в миокарде при ИА, ДКМП и в контрольной группе составила 17,6%, 66,7% и 77,1%, соответственно. Однако в контрольной группе частота миокардита и титры антикардиальных антител были достоверно ниже, чем в основной группе, в которой отмечена тесная корреляция между выявленным миокардитом и титрами антикардиальных антител. Разработан алгоритм неинвазивной нозологической диагностики, с помощью которого диагноз поставлен 95% больным с ИА и 89% -с ДКМП. Части пациентов с миокардитом проведена базисная терапия (противовирусные препараты, кортикостероиды, гидроксихлорохин, азатиоприн), в результате которой повысился антиаритмический эффект лечения при ИА, достоверно увеличилась фракция выброса, уменьшились размеры камер сердца и давление в легочной артерии при ДКМП, оказалась меньше потребность в хирургическом лечении (в т.ч., у вирус-позитивных больных). Заключение. При использовании комплексного клинико-морфологического подхода нозологическая природа ИА и синдрома ДКМП может быть установлена у большинства пациентов, что позволяет проводить эффективное этиотропное и патогенетическое лечение. Ключевые слова: идиопатические аритмии, дилатационная кардиомиопатия, миокардит, эндомиокардиальная биопсия, антикардиальные антитела, иммуносупрессивная терапия. Рациональная фармакотерапия в кардиологии 2014;10(2):195-202 Clinical and morphological approach to diagnosis of "idiopathic" arrhythmias and dilated cardiomyopathy syndrome as a basis for differentiated therapy Part II * (Treatment) Aim. To develop a comprehensive clinical and morphological approach to the nosological diagnosis and treatment of "idiopathic" arrhythmias (IA) and the syndrome of dilated cardiomyopathy (DCM). Material and methods. Patients (n=320) with IA (n=190; 117 women, age 45.3±14.8 years) and DCM (n=130, 41 women, age 46.9±12.5 years) were included in the main group. 51 people (patients with ischemic heart disease; heart valve disease, hypertrophic cardiomyopathy, who underwent open-heart surgery; healthy volunteers) were included in the control group. Along with the standard tests evaluation of the level of anti-heart antibodies (185 patients with IA and 122 with DCM), viral serology (166 and 122), multispiral computed tomography (42 and 88), cardiac magnetic resonance imaging (41 and 22), coronary angiography (19 and 54), myocardial biopsy/autopsy (19/0 and 33/9) were performed. Results. According to morphological study infectious-immune myocarditis was found in 78.9% patients with IA and 66.7% patients with DCM, arrhythmogenic right ventricular dysplasia -in 5.3% and 4.8% of patients, respectively. Other genetic cardiomyopathies, including combination with myocarditis were revealed in other patients. The frequency of the viral genome detection in the myocardium in IA, DCM and the control group was 17.6%, 66.7% and 77.1%, respectively. However in the control group the incidence of myocarditis and anti-heart antibodies titers were significantly lower than in the main group, where a strong correlation between myocarditis and anti-heart antibodies titers was found. The algorithm of noninvasive nosological diagnostics was developed; it allowed to verify diagnosis in 95% of IA patients and 89% DCM patients The basic therapy (antiviral drugs, corticosteroids, hydroxychloroquine, azathioprine) was performed in some patients with myocarditis. Improving of the antiarrhythmic effect of treatment in patients with IA, a significant increase in ejection fraction, a reducing of the size of the heart chambers and of pulmonary artery pressure in patients with DCM, a reducing of the need in surgical treatment (including in the virus-positive patients) occurred as results of treatment. Conclusion. Nosological cause of IA and DCM syndrome can be diagnosed in most patients by using an integrated clinical and morphological approach. This allows managing effective etiotropic and pathogenetic treatment.
doi:10.20996/1819-6446-2014-10-2-195-202 fatcat:rtompqkjyvgpxmmkvx4b3lr7l4