Neurofibroma and Pectoralis Muscle Hypoplasia: A Mild Degree of Poland's Syndrome

Caiping Chen, Jianju Lu, Xiang Lu, Wanxin Wu, Wenlan Han
<span title="">2012</span> <i title="S. Karger AG"> <a target="_blank" rel="noopener" href="https://fatcat.wiki/container/hnd3ugg6nnbgbcb43t3hphcwlq" style="color: black;">Breast Care</a> </i> &nbsp;
Zusammenfassung Hintergrund: Das Poland-Syndrom (PS) ist eine seltene Erbkrankheit, die mit dem einseitigen teilweisen oder vollständigen Fehlen des sternokostalen Kopfes des Musculus pectoralis major sowie ipsilateraler Brachysyndaktylie oder Syndaktylie der Finger einhergeht. Assoziationen mit anderen Erkrankungen sind bekannt. Über PS in Verbindung mit Neurofibromen ist bisher jedoch nur selten berichtet worden. Fallbericht: Wir berichten den seltenen Fall eines 16-jährigen männlichen
more &raquo; ... en mit einem Neurofibrom der linken Brust begleitet von PS. Die körperliche Untersuchung ergab eine Umfangsvermehrung in der linken Brust mit Hyperpigmentierung der Haut und vermehrter Körperbehaarung. Die intraoperative Untersuchung zeigte einen 3-4 cm großen Knoten zwischen dem dysplastischen Musculus pectoralis major und dem ebenfalls dysplastischen Musculus pectoralis minor. Die pathologische Untersuchung des resezierten Tumors ergab ein diffuses kutanes Neurofibrom. Eine einfache linksseitige Mastektomie wurde durchgeführt. Der postoperative Verlauf war unauffällig, und nach 4 Monaten bestanden keine Anzeichen eines Rezidivs. Schlussfolgerung: Neurofibrome können mit PS einhergehen und sollten bei bestehenden progressiven Umfangsvermehrungen in der Brust von Gynekomastie unterschieden werden. Summary Background: Poland's Syndrome (PS) is a rare congenital syndrome characterized by the unilateral partial or complete absence of the sternocostal head of the pectoralis major muscle and ipsilateral brachysyndactyly or syndactyly of the fingers. It has been reported to be associated with other diseases, but PS accompanied by neurofibroma has rarely been reported. Case Report: We report a rare case of a 16-year-old man with neurofibroma of the left breast accompanied by PS. Physical examination showed a mass in the left breast with skin hyperpigmentation and increased body hair. Intraoperative exploration showed a mass measuring 3-4 cm between the dysplastic pectoralis major and minor muscles. Pathologic examination of the resected mass showed cutaneous diffuse neurofibroma. A simple left mastectomy was performed. The postoperative course was uneventful with no evidence of recurrence at 4 months. Conclusion: Neurofibroma may also be accompanied by PS and should be differentiated from gynecomastia when a tumor grows in the breast.
<span class="external-identifiers"> <a target="_blank" rel="external noopener noreferrer" href="https://doi.org/10.1159/000345466">doi:10.1159/000345466</a> <a target="_blank" rel="external noopener" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24715833">pmid:24715833</a> <a target="_blank" rel="external noopener" href="https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PMC3971812/">pmcid:PMC3971812</a> <a target="_blank" rel="external noopener" href="https://fatcat.wiki/release/fforzhqpcrhyxaqifp2g3gigua">fatcat:fforzhqpcrhyxaqifp2g3gigua</a> </span>
<a target="_blank" rel="noopener" href="https://web.archive.org/web/20180723060722/https://www.karger.com/Article/Pdf/345466" title="fulltext PDF download" data-goatcounter-click="serp-fulltext" data-goatcounter-title="serp-fulltext"> <button class="ui simple right pointing dropdown compact black labeled icon button serp-button"> <i class="icon ia-icon"></i> Web Archive [PDF] <div class="menu fulltext-thumbnail"> <img src="https://blobs.fatcat.wiki/thumbnail/pdf/5e/63/5e63e22abee176b46b69e7e15f595211035b9566.180px.jpg" alt="fulltext thumbnail" loading="lazy"> </div> </button> </a> <a target="_blank" rel="external noopener noreferrer" href="https://doi.org/10.1159/000345466"> <button class="ui left aligned compact blue labeled icon button serp-button"> <i class="external alternate icon"></i> Publisher / doi.org </button> </a> <a target="_blank" rel="external noopener" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3971812" title="pubmed link"> <button class="ui compact blue labeled icon button serp-button"> <i class="file alternate outline icon"></i> pubmed.gov </button> </a>