Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 54jährigen Patienten bestand seit 2 Jahren ein multiples Myelom, das nach initial gutem Ansprechen zuletzt therapierefraktär war (Behandlung mit Dexamethason, Cyclophosphamid, Bortezomib und Zoledronsäure sowie zusätzlich Doxorubicin). Es entwickelte sich eine Dyspnoe, ohne dass klinische Hinweise für eine Herz-oder Lungenerkrankung vorlagen. Untersuchungen: In der arteriellen Blutgasanalyse fand sich als Ursache für die Dyspnoe eine Hyperventilation

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... respiratorischer Alkalose und normaler alveolo-arterieller Sauerstoffdruckdifferenz. Durch eine MRT des Schädels und Lumbalpunktion konnte eine neurologische Ursache ausgeschlossen werden. Laborchemisch fand sich weder eine Hyperkalzämie, Urämie noch eine Hyperviskosität. Hingegen war der Ammoniak-Spiegel mit 144 μmol/l deutlich erhöht. Somit konnte die Diagnose einer hyperammonämischen Enzephalopathie gestellt werden. Therapie und Verlauf: Der Patient erhielt erneut Bortezomib und Dexamethason hochdosiert, ergänzt durch Bendamustin; dennoch sprach der Tumor darauf nicht an. Der Patient trübte im Verlauf zunehmend ein und starb nach 2 Wochen an einer Aspirationspneumonie. Folgerung: Bei respiratorischer Alkalose soll bei Patienten mit fortgeschrittenem multiplem Myelom an eine Hyperammonämie gedacht werden. Einleitung ▼