Overlapping of Neurodegenerative Dementias

Zdeněk Rohan, Radoslav Matěj, Robert Rusina
2015 Ceská a slovenská neurologie a neurochirurgie  
Souhrn Neuropatologická dia gnostická kritéria neurodegenerací jsou založena na průkazu specifi ckých změn v parenchymu korelujících s klinickým obrazem. Souběžná neuropatologicky defi novaná onemocnění odpovídají kombinaci dvou (i více) odlišných, plně rozvinutých postižení u téhož pa cienta. U souběžné patologie více entit v ohraničených oblastech mozku vedle primární nozologické jednotky nacházíme zároveň depozita proteinu specifi ckého pro jinou neurodegeneraci. Častá je kombinace
more » ... kombinace Alzheimerovy nemoci (AN) s inkluzemi alfa-synukleinu. U AN se může zároveň ukládat i protein TDP-43, není ale jasné, zda se jedná o atypicky probíhající AN nebo kombinaci atypické AN s frontotemporální lobární degenerací. Komorbidity AN a tauopatií jsou relativně vzácné. U pa cientů s Creutzfeldtovou-Jakobovou nemocí lze dia gnostikovat doprovodnou AN nebo demenci s Lewyho tělísky. Kombinace vaskulární patologie s primární neurodegenerací (nejčastěji AN nebo demencí s Lewyho tělísky) se historicky označuje jako smíšená demence. Kombinace neuropatologicky potvrzených neurodegenerací může vést k atypickým klinickým projevům, které ilustrujeme na příkladech s odkazy na publikované kazuistiky ze souboru našich pa cientů. Abstract Neuropathological diagnostic criteria of neurodegenerative disorders are based on the presence of specifi c lesions in the brain tissue that correlate with clinical symptoms. Concomitant neurodegenerative disorders correspond to a combination of two (or more) diff erent fully developed diseases in one patient. Concomitant neurodegenerative pathology stays for the presence of a defi nite neurodegeneration and deposits specifi c for another, but not fully developed, disease. Frequent overlaps include Alzheimer's disease (AD) and alpha-synuclein inclusions. In AD, protein TDP-43 may co-aggregate but it is not clear whether this is an atypical but isolated AD, or an overlap of AD with early frontotemporal lobar degeneration. Comorbidities of AD and tauopathies are relatively rare. In Creutzfeldt-Jakob disease, concomitant AD or Lewy body dementia may occur. A combination of vascular pathology with a primary neurodegeneration (mostly Alzheimer's disease or Lewy body dementia) is historically called mixed dementia. Overlap of neuropathologically confi rmed neurodegenerations may lead to atypical and unusual clinical presentations, illustrated with examples and references to published case reports from our patient cohort. Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. The authors declare they have no potential confl icts of interest concern ing drugs, products, or services used in the study. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do bio medicínských časopisů. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE "uniform requirements" for bio medical papers.
doi:10.14735/amcsnn2015641 fatcat:iso7fpmaq5esnn5neeutw4y5fa