作者单位: 100191 北京大学基础医学院病理学系暨北京大学第三医院病理科 通讯作者: 郑丹枫 (Email: zhengdf@bjmu.edu.cn) 【摘要】 目的 总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点, 提出病理诊断要点以指导 临床诊断。方法 回顾分析 11 例血管炎性周围神经病患者之临床表现、 实验室检查和神经肌肉组织活 检特点, 观察神经、 肌肉和皮肤组织病变。通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、 髓鞘碱性蛋白、 外 周髓鞘蛋白 22、 S•100 蛋白, 以及人类白细胞抗原 DR、 CD68、 CD3、 CD20 表达变化, 分别观察神经轴索、 髓 鞘、 施万细胞病变和炎性细胞浸润情况; 免疫荧光染色检测免疫球蛋白 IgA、 IgM、 IgG 和补体 C3 在血管壁 沉积情况; 特殊染色检测肌肉病变程度。结果 血管病变以神经束周和外膜小血管 CD3 + T 细胞浸润为 主, 呈 活 动 性 血 管 炎(3 例)或 非 活 动 性 血 管 炎(8 例)改 变, 8 例 中 4 例 呈 血 管 纤 维 闭 塞 性 改 变 严 重、 炎 性 细 胞 浸 润 较

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... 4 例 以 血 管 周 围 炎 为 主、 血 管 壁 本 身 病 变 不 明 显 。 神 经 病 变 以 轴 索 变 性 为 主(6 例)或 轴 索变性伴髓鞘松解和脱失 (5 例), 大直径有髓纤维明显减少, 甚至呈终末期改变。肌肉组织活检呈神经 源性萎缩。病理诊断为系统性血管炎性周围神经病 8 例 [原发性系统性血管炎 5 例 (抗中性粒细胞胞质 抗体相关性小血管炎 2 例、 Churg•Strauss 综合征 1 例、 免疫相关性间质性肺疾病 2 例)和继发性系统性血 管炎 3 例 (干燥综合征) ], 以及非系统性血管炎性周围神经病 3 例。结论 血管炎性周围神经病的神经 改变以轴索病变为主, 血管炎病理改变呈多样性, 不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准。因 此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检, 必要时联合肌 肉组织活检以明确诊断。 【关键词】 血管炎; 周围神经系统疾病; 腓肠神经; 病理学; 免疫组织化学