가성뇌종양증후군(pseudotumor cerebri syndrome, PTCS)는 뇌 압 상승으로 인해 발생하는 일련의 증상들을 보이는 증후군으로, 원발 PTCS와 이차 PTCS로 나누게 된다. 1 흔히 사용되었던 용어인 특발두개내압상승(idiopathic intracranial hypertension)의 경우 원 발 PTCS에 해당하는 개념으로 다른 이차적인 뇌압상승의 원인이 없는 경우이며 특징적으로 비만이나 최근의 체중 증가, 다낭난소증 후군, 소아에서는 마른 체형이 연관되어 있는 경우가 많다. 1 가성뇌종양증후군에서 가로정맥굴(transverse sinus)의 협착을 보 이는 경우가 흔하다고 알려져 있으며 2 , 뇌압상승에 관여하는 것으로 생각된다. 약물치료에 반응하지 않는 16세 미만의 전형적인 가성뇌 종양증후군에 해당하는 소아에서 스텐트 삽입을 통해 증상 호전을 보인 사례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증 례 14세 여자가 내원 2주 전부터 지속되는 두통 및 급격히

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... 진행하는 양안의 시력저하로 왔다. 구역과 구토를 동반한 전두부의 두통을 호소하였으며, 신경학적 진찰에서 안구운동장애는 없었으나 좌안 에서 상대구심동공결손(relative afferent pupillary defect) 소견을 보였다. 안과 진료에서 시력은 우안 0.2, 좌안 0.06으로 근거리에서 손가락세기가 불가능하였다. 환자는 체질량지수 31.2로 중등도의 비만에 해당하였고, 안저검사에서 양안의 유두부종이 확인되었다 (Fig. A). 발열 등의 감염징후나 경부강직은 저명하지 않았으며, 종양과 같은 이차적인 두개내압상승을 배제하기 위해 시행한 뇌자 기공명영상에서 양측 시신경유두의 돌출, 시신경집 뇌척수액공간 의 확장과 함께 뒤쪽 공막의 편평화 소견(Fig. C) 외에 수두증이나 종양 등의 이상은 발견되지 않았다. 이어 시행한 요추천자에서 개 방압력이 40 cmH2O이상으로 상승되어 있었으며, 뇌척수액에서 백혈구와 적혈구는 보이지 않고 단백질 8 mg/dL, 당 50 mg/dL(말 초혈액 80 mg/dL)로 정상소견을 보여 가성뇌종양증후군으로 생각 할 수 있었다. 가성뇌종양증후군의 원인이 될 수 있는 이차적인 인 자들은 발견되지 않았으나, 추가로 시행한 산부인과 검진에서 다낭 난소증후군이 진단되었다. 환자는 경구 acetazolamide(250 mg 하 루 2회)와 경정맥 만니톨 투여(0.5 mg/kg/dose, 8시간 간격)에 반응 하였다. 두통과 시력저하가 일시적인 호전을 보여 만니톨 투여 6일 째부터 용량감량을 2-3일에 거쳐 시도하였으나, 2회의 감량 시도마 다 반복적인 증상의 악화를 호소하였다. 자기공명정맥조영영상에 서 좌측 가로정맥굴과 구불정맥굴의 형성저하증과 우측 가로정맥 굴의 국소 협착이 의심되었고 (Fig. D) , 혈관조영술에서 우측 가로