Light-chain deposition disease is a hematologic problem

I. G. Rekhtina, L. P. Mendeleeva, L. S. Biryukova
2017 Терапевтический архив  
Болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) -редкое системное заболевание, характеризующееся отложением моноклональных легких цепей (ЛЦ) в различных органах, что приводит к прогрессирующему нарушению их функции. БДЛЦ может быть ассоциирована с лимфопролиферативными заболеваниями: в 20% случаев выявляют множественную миелому (ММ), значительно реже -макроглобулинемию Вальденстрема, другие индолентные лимфомы [1]. В большинстве случаев БДЛЦ признаки гемо-бластоза или лимфомы отсутствуют. Для обозначения
more » ... ют. Для обозначения заболеваний, вызванных секретируемым парапротеином, но не пролиферацией опухолевых клеток, предложен термин «моноклональная гаммапатия с преимущественным поражением почек» (МГПП) или monoclonal gammopathy of renal significance-MGRS), объединяющий AL-амилоидоз, БДЛЦ, иммунотактоидную нефропатию, моноклональный криоглобулинемический гломерулонефрит и другие варианты поражений почек [2]. Болезнь депозитов легких цепей -гематологическая проблема И.Г. РЕХТИНА, Л.П. МЕНДЕЛЕЕВА, Л.С. БИРЮКОВА ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России, Москва, Россия Резюме Цель исследования. Анализ клинических, лабораторных данных, а также результатов лечения пациентов с болезнью депозитов легких цепей (БДЛЦ). Материалы и методы. Обследовали 9 пациентов с БДЛЦ и поражением почек. Диагноз установлен на основании результатов световой и иммунофлюоресцентной микроскопии нефробиоптатов. Всем больным проводилась индукционная терапия по программе VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон). Результаты. У 6 больных диагностирована множественная миелома, у 3 БДЛЦ рассматривалась в рамках моноклональной гаммапатии с преимущественным повреждением почек. К началу терапии у всех больных диагностирована хроническая болезнь почек (у 2 III стадии, у 2 IV стадии, у 5 зависимая от диализа почечная недостаточность). В результате лечения по программе VCD у 7 из 9 пациентов достигнут гематологический ответ. В остальных двух случаях оказалась эффективной терапия второго ряда с леналидомидом. У 5 пациентов получена полная ремиссия, у 3 -очень хорошая частичная ремиссия. В последующем 2 пациентам выполнена высокодозная химиотерапия с мелфаланом и аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток крови. Улучшение функции почек отмечено лишь в 2 случаях. Заключение. Несмотря на высокую эффективность терапии, направленной на редукцию моноклональных легких цепей, улучшение функции почек наблюдалось лишь у 2 (22%) пациентов. Столь низкая частота «почечного» ответа обусловлена поздним началом терапии. Ключевые слова: болезнь депозитов легких цепей, множественная миелома. Aim. To analyze clinical and laboratory data and treatment results in patients with light-chain deposition disease (LCDD). Subjects and methods. Nine patients with LCDD and kidney injury were examined. The diagnosis was based on the results of light and immunofluorescence microscopy of renal biopsy specimens. All the patients received bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone (VCD) induction therapy. Results. Six patients were diagnosed with multiple myeloma; in 3 patients LCDD was considered within monoclonal gammopathy manly involving the kidney. By the initiation of therapy, all the patients were diagnosed as having chronic kidney disease (Stage III (n=2), Stage IV (n=2), and dialysis-related renal failure (n=5)). After the VCD treatment, 7 of 9 patients achieved a hematologic response. Second-line therapy with lenalidomide proved to be effective in the other 2 cases. Five patients achieved complete remission; 3 had a very good partial remission. Thereafter, 2 patients received high-dose melphalan chemotherapy and autologous hematopoietic stem cell transplantation. Better renal function was noted in only 2 cases. Conclusion. Despite the high efficiency of therapy aimed to reduce monoclonal light chains; improved renal function was observed in only 2 (22%) patients. Such low rates of a renal response were due to the late initiation of therapy. Keywords: light-chain deposition disease, multiple myeloma. аутоТГСК -трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток крови БДЛЦ -болезнь депозитов легких цепей ГД -гемодиализ КН -каст-нефропатия ЛЦ -легкие цепи МГПП -моноклональная гаммапатия с преимущественным поражением почек ММ -множественная миелома ОХЧР -очень хорошая частичная ремиссия ПН -почечная недостаточность ПР -полная гематологическая ремиссия СКФ -скорость клубочковой фильтрации ХБП -хроническая болезнь почек ХТ -химиотерапия ЧР -частичная ремиссия
doi:10.17116/terarkh201789138-42 pmid:28252625 fatcat:67e4xayj2ze55gd4735yqrwo6m