Many disorders can cause life-threatening salt wasting crisis in newborns. In these cases, dehydration, electrolyte disturbances and shock are predominant in addition to the manifestations of the primary disease. The most dramatic of these syndromes is congenital adrenal hyperplasia while other causes are less common. Pseudohypoaldosteronism, a disorder caused by defective target organ effect of aldosterone is a rare cause of the salt wasting crisis. Salt wasting can occur through urine, sweat,

more »

... saliva or intestinal secretions. It occurs primarily or secondary to other disorders. Here we report two cases; one is familial hypoaldosteronism, second is the pseudohypoaldosteronism secondary to Prune-belly syndrome. Özet Yenidoðanlarda hayatý tehdit edebilen tuz kaybý sendromlarý pek çok nedene baðlý olarak geliþmektedir. Tabloya primer hastalýðýn bulgularýna ek olarak dehidratasyon, þok ve elektrolit dengesizliðinin klinik bulgularý hâkimdir. Yenidoðanda tuz kaybýna neden olan en dramatik neden konjenital adrenal hiperplazidir ve diðer nedenler daha nadirdir. Bu nadir nedenlerden olan psödohipoaldosteronizmde, aldosteronun varlýðýna raðmen hedef dokuda etkisiz olmasý nedeniyle idrar, ter, barsak salgýlarý ve tükürükten tuz kaybý yaþanýr. Hastalýk primer olabileceði gibi sekonder de görülmektedir. Bu yazýda yenidoðan döneminde tuz kaybý ile giden Prune-belly sendromunda sekonder olarak geliþen geçici psödohipoaldesteronizm ve ailevi özellikteki primer psödohipoaldosteronizm tip1 olgularý sunulmuþtur.