Miositis osificante generalizada progresiva congénita

FRANCISCO PARADA B, DAVID MIRKIN W
1974 Revista chilena de pediatría  
Ocasionalmente se publican en la literatura medica casos de miositis osificante (M. O.) describiendo el cuadro clinico, su sintomatologia, los intentos de tratamiento y sus fracases y la ignorancia sobre su etiopatogenia. El primer caso descrito de esta enfermedad, fue publicado por el Dr. M. Guy Patin, de la Facultad de Medicina de Paris, en 1692; lo llamo "la mujer de madera" (1). Otros investigadores que contribuyeron al conocimiento de esta enfermedad, fueron Hawkins (1844) que publico un
more » ... 4) que publico un estudio histopatologico; Gerber (1875) y Helferich (1879) que describieron las rnalformaciones de pulgares y ortejos y Juengling (1912) que sena!6 la presencia de otras malformaciones asociadas; pero fue Ernst Muncnmeyer (1869) quien la individualize como una entidad clinica. (1, 2, 6). Parece ser una enfermedad que afecta mas a los anglosajones y menos a los pueblos latinos. En la literatura medica nacional a nuestro alcance, encontramos un caso publicado por H. Jaeger (1942), que parece ser el primero. (1). Se trataba de un nino al que a los 7 meses le encontraron pequenos tumores en la nuca y region dorsal; a los 5 afios ya tenia la cabeza y los miembros supenores fijos, compromiso de los masticadores, cifosis dorsal y microdactilia de los ortejos mayores. El segundo caso fue descrito por R. Burdach (1953). El paciente fue tratado con corticoides, lo que impidio la aparici6n de nuevos brotes. (3). Suarez, Saavedra y Jeria (1969) pu'blicaron otro caso de M. O. similar en sus signos clinicos, y propusieron el tratamiento quirurgico para liberar los miembros, al mismo tiempo que administrar corticoides y EDTA para cvitar el efecto del rebote (4). La miositis osificante, o Enfermedad de Miinchmeyer, es una osificaci6n heterot6pica, metaplasica, generalizada, progresiva, conge"nita del tejido conjuntivo del aparato locomotor. (5; 6). Se caracteriza por la transformation en hueso similar al normal del tejido intersticial del musculo, fascias, aponeurosis, ligamentos y tendones. Este tejido de neoformaci6n puede estar unido o no al periostio. Es una enfermedad rara. En la literatura nacional hemos encontrado ties casos publicados y en la literatura medica mundial, la revision mas completa se debe a Lutwak (1964), que encuentra 260 casos a los que agrega cuatro (7). Comienza frecuentemente antes de los tres aiios. Se considera congenita por la mayoria de los autores. Taradori y Masarani (1939) publicaron cinco casos de comienzo intrauterino. (cit. 6). La causa de la afeccion es desconocida. Las hipotesis para explicar el origen de esta enfermedad son multiples: inflamatorias, embrionarias o congenitas, endocrinas, inmunitarias o enzimdticas. Selye (1962) sustenta la teoria de la "calcifilaxia", que seria la calcificaci6n masiva pero electiva de tejidos e incluso organos, como respuesta a estimulos diversos. Administre un hipercalcomiante sistemico como la vit D., la hormona paratiroidea, u otros que prepara los tejidos, para despues provocar calcificaciones selectivas, mediante la administracion de provocadores como diversas sales metdlicas, clara de huevo, o un traumatismo cutaneo, en las ratas ya sensibilizadas. La accion selectiva se obtiene mediante la administracion intravenosa de agentes provocadores que tengan una afinidad definida por los distintos organos (bazo, pancreas, piel, articulaciones, etc.), (5). Desde el punto de vista histo!6gico la enfermedad se caracteriza por la formacion de hueso
doi:10.4067/s0370-41061974000300010 fatcat:lkai273u4bbjvlihnlnwv5j7cu