Die Beteiligung des Auges an dem Krankheitsbilde des Xeroderma pigmentosum

Rudolf Lederer
1919 Graefe's Archives for Clinical and Experimental Ophthalmology  
Die Verantassung zu der vorliegenden Arbeit bot ein Fall yon Xerod e r m a pigmentosum, auf den Prof. E l s c h n i g meine Aufmerksamkeit lenkte, u n d der deshalb von besonderem Interesse ist, weft er sieh ver-m6ge der a uffMlenden Beteiligung der [ris dem yon E l s e h n i g selbst besehriebenen u n d dem a.us seiner K l i n i k yon ~l a x ver6ffent.tichten ansehlief]t, wi~hrend yon anderer Seite F~lle mit Ver~inderungen der Regenbogenhaug noeh nieht, publiziert worden sind. Der Dragoner
more » ... d. Der Dragoner Johann 8., im ]~Meden Feldhiiter, 30 Jakre air, gibt an, seit~ dem 7. Lebensjahre immer im Sommer naeh dem Baden oder, nachdem er in der Sonne gelegen war, Sommersprossen bekommen zu haben, welehe im Winter vergingen. Seit dem 17. Lebensjahre blieben sie auch im Winter bestehen, wiShrend sieh im Sommer die I-Iaut iiberdies sch~lte. Seit 5 Jahren bemerkt er, d~B die I-Iaut der Nase troeken ist trod schrmnpfg. Im Jahre 1912 erlit.t er einen Itufsehlag' an der Nasenwurzel; yon }I/~rz bis Mai entwickelte sich an dieser StelIe eine Gesehwulst, die die Grtige eines kleinen Htihnereies erreichte und dann exeidiert wurde. In der linearen Narbe, welehe zuriiekblieb, bildete sieh ein Jahr sp~i.ter eine Ansehwellung, welehe naeh Durehbrueh Eifer entleerte. Die Durchbruchsstelle sehloB sieh erst naeh 2 J~hren.' Im April 1917 riiekte der Put. ein. W/~hrend der mititgrisehen AusbiIdung wurde er yon einer h61zernen I-Iandgrangte an der linken Stirn getroffen. Im November entziindeten sieh die Lidr£nder, weshalb er ins Spiral kam. tiler erkrankte er an einer Gungenentziind~ng, wiihrend weleher am oberen Augenh6hlenrand eineAnsehwellung bemerkt wurde, aus weleher sieh bei der am 26. Dezember vorgendmmenen Incision Eiter entleerte. Naeh I{eilung der Wunde entlassen, bemerkte er sehon am 6. Januar eine neuerliehe Ansehwelhmg, die am 9. ineidiert, wiedermn Eiter entleerte. Seit dem Pferdehufsehl~g waren die Augen in jedem Sommer his zum Winterbegitm entziindet. Im 6. and 12. L'ebensjahre ha~ Pat. Augenentztindungen durehgemacht, sonst war er stets gesund, klagt nut tiber Iterzkr~mpfe and Kurzstmigkeit. Pat. hut zwei Briider and zwei Sehwestern, die vollkommen gesund sind, aueh in seiner weiteren Verwandtsehaft ist yon einer £hnlichen Erkrankung der t[aut niehts bekannt. Vater and 5Iutter sind miteinander nieht verwandt Es h~ndelt sieh um einen mittelgroBen, kr~igtig gebauten, gut genghrten l~{ensehen mit mgBiger gerzhypertrophie nnd dumpfen HerztSnen. Im ganzen Gesieht bis zur Itaar-und Bartgrenze --vereinzelt ~ueh auf der behaarten Kopfhaut --finden sieh reiehliehe Pigmentfleeke yon versehiedener GrSl3e und hellbis kafieebrauner Farbe, an einzelnen Stellen bis tiefsehwarz. Am Hals und Stature his zur Nabel-°bzw. Gesgt3hShe stehen die Pigmentfleeke tibetans dleht, so dab R. Lederer: Die Beteiligflng des Auges an dem Krankheitsbilde usw. 33 besonders der t~iieken ein dieht marmoriertes Aussehen hat. An den Untersehenkeln ist die Pigmentation spgrlicher, dagegen zeigen sic ebenso wie der giicken Narben naeh Furunculose. Die Itaut des Gesiehtes zeigt an einzehnen Stellen Erweiterung der oberflgehliehen Gefgge and kleine Teleangiektasien, namentlieh innerhalb einer kronenstfiekgroBen Narbe an der Nasenwarzel; im Bereich derselben, sowie in der Nachbarsehaft, rechts bis zum inneren Augenwinkel, links bis fiber die Mitre des Unterlides hinausreichend ist die Haut wei{~, verdfinnt, gespam~t, troeken. Ebenso am Nasenriieken und den :S[asenfliigeln, wodureh die Nase ein spitzes Aussehen bekommt. Die' g a u t der Oberhppe rattier gerunzelt. In der linken Augengegend befindet sieh unter der Haut Jeine knoehenharte Anschwellung, welehe entsprechend der ~uBeren I-I~lfte des oberen AugenhShlenrandes am mgchtigsten, sieh naeh oben bis fiber den StirnhScker hinaus, unterhalb des Auges bis zur gShe des Jochbogens und his zum :Nasenriieken erstreekt. Im allgemeinen ohne seharfe Grenze in die Nachbarsehaft fibergehend, setz~ sieh die Ge.sehwulst gegen das Planum-temporale ziemlich seharf ab and iiberragt den oberen Orbitalrand mit einem wulstfSrmigen, stufenar~igen Fortsatz, der auch in die Tiefe der Orbita hinein tastbar ist. Drfisen nieht zu fasten. Die tinke LidspaIte is~ betr5ehtheh niedriger als die rechte. Am Oberlid zwei parallele Ineisionsnarben. Das Unterlid ist in seinem auBeren Drittel evertiert un/d der Cilien beraubt. BeicIerseits im Lidspaltenbereieh die" Bindehau*gefgBe grob erweitert; zwischen innerem Winkel und dem I-[ornhautrand zieht ein Narben-stI'ang, der reehts fliigelfellal~ig den Limbus fiberragt. Links hat die Bindehaut in der Naehbarschaft der Hornhaut auch temporal ein narbiges Anssehen; die obere Tarsalbindehaut gleichfalls narbig ver~ndert. I n den zentralen Teilen der reehten tIornhaut eine ~erwaschene Macula, sonst die Itornh~iute normal. Am bemerkenswertesten sind die Ver~nderfingen an der Iris, welehe beiderseits ungef~hr gleieh sind. Die Iris ist blau; wghrend in der oberen I{~Ifte ihre Struktur normal, dicht und fest ge~figt erscheint, eine wohl entwickelte, gelblich gef~rbte Kyause und gut markierte Krypten zeigt, mit gleieher F~rbung der sie begrenzenden Bg.lkehen, ist die untere H~ilfte yon gleichm~l]ig mattgrauer Farbe, subs~anzgrmer, yon loekerem Gefiige, ohne jede Andeutung einer Kryptenbildung. Die Krause stellenweise ganz unterbrochen, an anderen Stellen dva'eh ziekzack-fSrmige, das fibrige Niveau stark iiberragende B~lkchen seharf hervortretend. Doch sind diese B~lkehen yon weil~er Farbe, iiberaus dfinn, in den peripheren Abzweigungen sieh verlierend; einzelne dieser B~lkchen encTigen frei und flottieren in der Yorderen Kammer. Das iiblige xNiveau der Iris tritt gegen das der normalen Partien weir zuriick, ihr Gewebe setzt sich zusammen aus loekeren, stark gewellten Fasern, welche unter der Lupe den Eindruck von diinnen .Schlguchen machen. Reehte Pupille etwas exzentriseh naeh unten aul~en, Durchm. etwa 41/2 mm, unrund, aul3en unten in dem am stgrksten atrophischen Bezirk 1t/2 mm breite, zackig be, grenzte Eversion des t)igmentepitheis. Linke PupiUe ganz leicht nach unten exzentrisch, 3 ram, Pupillenreaktion beiderseits, rechts mehr, in allen Qualit~ten vermindert. Die Iris diascleral nicht dnrehleuchtbar. Im Augenhintergrund niehts Abnormes. S reehts = 6/1 ~, links s/1 s mit d-1,0 D id. Am 19. IV. wurde Pat. an der deutschen chirurgisehen Klinik Prof. Sehloffer operiert. Das Protokoll besagt: Allgemeine Narkose. Sehnitt am oberen Umfang des Musculus orbicularis oculi und Lospr~parieren desselben yon der Unierlage so welt, dab der ~Iargo supra-orbi~alis vollkommen freiliegt. An ihm finder sieh ein halbkirschengrol3er Tumor yon m~i~ig harter Konsis~enz. Es wird nun der gauze ~argo, allerdings knupp im Umkreis des Tumors herausgemeiI]elt, Dabei kommt man mit dem Instrument iiberall durch harten, also yon Tremor noch nicht ergriffenen Knochen. Gegen die ~¢[ittellinie zu wird die linke Stirnbeinh0hle er-5ffnet, in der sich ein welches Gewebe vorfindet, das ziemlich suspekt auf matigne v. Graefes Archiv fiir Ophthalmologie, Bd. 100. 3
doi:10.1007/bf01880463 fatcat:wwnx25jjujd5tddezs2ttpjmam