Pulmonary manifestations in adult patients with a defect in humoral immunity

T. V. Latysheva, E. A. Latysheva, I. A. Martynova, G. E. Aminova
2016 Терапевтический архив  
лекция С тех пор, как в 1952 г. O. Bruton впервые официально опубликовал в научной литературе случай первичного иммунодефицита (ПИД) [1], прошло более 60 лет. За это время многое изменилось: представление о распространенности этой группы заболеваний и клинических проявлениях, расширились знания о патогенезе, появились новые методы диагностики и терапии. ПИД считаются редкими заболеваниями, однако данное предположение является лишь относительно верным: отдельные формы ПИД действительно имеют
more » ... твительно имеют единичные описания литературе, но все вместе эти заболевания встречаются нередко [2, 3] . Группа ПИД с каждым годом становится все более и более гетерогенной [2] . Классификация ПИД обновляется каждые 2 го-да и претерпевает изменения, обусловленные открытием новых форм заболеваний или механизмов их развития. В настоящее время принято выделять 8 основных групп ПИД по пораженному звену иммунной системы, отдельной группой классификации выделяют фенокопии ПИД [3, 4]: 1. Комбинированные В-и Т-клеточные иммунодефициты. 2. Четко охарактеризованные синдромы, сопровождающиеся иммунодефицитом. 3. Дефекты гуморального звена иммунитета. 4. Болезни иммунной дизрегуляции. 5. Дефекты фагоцитоза. 6. Дефекты врожденного иммунитета. Пульмонологические проявления у взрослых пациентов с дефектом гуморального звена иммунитета Т.в. ЛАТышевА, е.А. ЛАТышевА, И.А. МАрТыновА, Г.Э. АМИновА фГБу ГнЦ «Институт иммунологии» фМБА, Москва, россия Аннотация Первичные иммунодефициты (ПИД) -группа врожденных заболеваний иммунной системы, насчитывающая более 230 нозологий, связанных с утратой, уменьшением или неправильным функционированием одного или нескольких ее звеньев. в виду распространенного заблуждения, что это крайне редкие заболевания, которые встречаются только у детей и приводят к их смерти в раннем возрасте, ПИД нередко исключается врачами смежных специальностей из круга дифференциальной диагностики. наиболее часто встречающиеся формы ПИД -дефекты гуморального звена иммунитета (общая вариабельная иммунная недостаточность -овИн, Х-сцепленная агаммаглобулинемия, селективный дефицит IgA и др.) -имеют более легкое течение по сравнению с другими вариантами ПИД, позволяя пациентам доживать до взрослого возраста, и даже могут манифестировать во взрослом возрасте. Поражения бронхолегочной системы -наиболее частые проявлениями заболевания у пациентов с дефектом гуморального звена иммунитета. Таким образом, терапевт и пульмонолог в большинстве случаев являются первыми врачами на пути этих пациентов и играют ключевую роль в их судьбе, так как только своевременно поставленный диагноз и вовремя начатая адекватная терапия позволяют сохранить не только жизнь больного, но и ее качество, предотвращая формирование необратимых осложнений. Большую роль в постановке диагноза играют изменения, выявляемые при компьютерной томографии органов грудной клетки. они не являются специфичными для ПИД, однако существует ряд характерных признаков, позволяющих предположить этот диагноз. Ключевые слова: первичный иммунодефицит, респираторный тракт, инфекционные осложнения, неинфекционные осложнения, интерстициальная легочная болезнь, бронхоэктазы, пневмония. Primary immunodeficiencies (PIDs) are a group of congenital diseases of the immune system, which numbers more than 230 nosological entities associated with lost, decreased, or wrong function of its one or several components. Due to the common misconception that these are extremely rare diseases that occur only in children and lead to their death at an early age, PIDs are frequently ruled out by physicians of related specialties from the range of differential diagnosis. The most common forms of PIDs, such as humoral immunity defects, common variable immune deficiency, X-linked agammaglobulinemia, selective IgA deficiency, etc., are milder than other forms of PID, enabling patients to attain their adult age, and may even manifest in adulthood. bronchopulmonary involvements are the most common manifestations of the disease in patients with a defect in humoral immunity. Thus, a therapist and a pulmonologist are mostly the first doctors who begin to treat these patients and play a key role in their fate, since only timely diagnosis and initiation of adequate therapy can preserve not only the patient's life, but also its quality, avoiding irreversible complications. Chest computed tomography changes play a large role in diagnosis. These are not specific for PID; however, there are a number of characteristic signs that permit this diagnosis to be presumed.
doi:10.17116/terarkh2016888127-134 pmid:27636936 fatcat:hr6vtxcfgfaddh5qrtm5nuv3cu