Lymphangioleiomyomatosis as a rare cause of recurrent pneumothorax in women

Małgorzata Wojtyś, Paweł Rogoziński, Jacek Alchimowicz, Piotr Wandzel, Adam Bubel, Tomasz Grodzki, Krzysztof Bruliński
2013 Polish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery  
Streszczenie W pracy przedstawiono pięć przypadków kobiet w wieku 25-44 lat leczonych chirurgicznie z powodu odmy opłucnowej w przebiegu limfangioleiomiomatozy (LAM). Początkowo stosowano u opisanych pacjentek drenaż ssący jamy opłucnowej, a w kolejnym etapie leczenie operacyjne (resekcja miąższu płuca wraz z pęcherzami rozedmowymi, pleurektomia, pleurodeza chemiczna talkiem lub doksycykliną). Wszystkie operacje wykonano techniką małoinwazyjną (video-assisted thoracoscopic surgery -VATS). U
more » ... rgery -VATS). U trzech pacjentek obserwowano odmę opłucnową obustronną, u jednej prawostronną nawrotową, u jednej prawostronną nawrotową oraz lewostronną. U dwóch chorych stwierdzono angiomiolipomę nerki, a u jednej ją podejrzewano. Jedna z chorych operowana była z powodu mięśniaków macicy w 36. roku życia oraz leczona z powodu chłonkotoku. Stosowane leczenie chirurgiczne miało charakter objawowy. Obecnie istotną metodą leczenia LAM w schyłkowym okresie choroby jest przeszczepienie płuc. Słowa kluczowe: nawrotowa odma opłucnowa, limfangioleiomiomatoza, leczenie chirurgiczne. Abstract This paper presents five cases of women, aged between 25 and 44, treated surgically for pneumothorax in the course of lymphangioleiomyomatosis (LAM). Initially, they were treated by means of suction drainage of the pleural cavity, which was then followed by surgical procedures (resection of lung tissue with emphysematous bullae, pleurectomy, chemical pleurodesis with talc or doxycycline). All the operations were performed as minimally invasive procedures (VATS). In three women bilateral pneumothorax was observed, in one right-sided recurrent pneumothorax, and in one right-sided recurrent pneumothorax and left-sided pneumothorax were revealed. Tests revealed the presence of renal angiomyolipoma in two women and suspicion of renal angiomyolipoma in one patient. One of the patients was operated on due to uterine fibroids at the age of 36, and was treated for chylothorax. The surgical procedures applied were symptomatic. At present, lung transplantation is an essential method of therapy in the final period of LAM.
doi:10.5114/kitp.2013.36141 fatcat:7tms5mkxjvfy5ndufa3aqtr36i