Cause rare d'hypoplasie sévère: la transformation gélatineuse de la moelle osseuse

O Mohamad, J Selim, C Hafsa, R Issam, D Kamal, M Mohamed, A Abderrahane
2011 The Pan African Medical Journal  
Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d'hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l'étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique assez détaillé. La transformation gélatineuse (encore appelée atrophie séreuse, ou moelle de déprivation) est caractérisée par l'association d'une hypoplasie médullaire et d'une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides
more » ... ysaccharides acides. Elle s'accompagne d'anomalies sanguines périphériques qui sont variables, souvent modérées et non corrélées à la gravité de l'atteinte centrale. Sa pathogénie, encore mal connue, est très certainement liée à la dénutrition chronique et les pathologies associées à une cachexie. Abstract Page number not for citation purposes 2 We report in 17 years old patient a rare case of severe hypoplasia with gelatinous bone marrow transformation whose specific etiology remains mysterious in spite of a detailed diagnostic and etiologic assessment. Marrow gelatinous transformation (also called serous fat atrophy or starvation marrow) is characterized by the association of marrow hypoplasia and interstitial infiltration of a ground gelatinous substance (acidic mucopolysaccharides). Changes in peripheral blood cell counts are various and moderate, and do not always reflect the severity of bone marrow damage. The pathogenesis is not yet well elucidated but is certainly related to the nutritional status because gelatinous bone marrow transformation is found in clinical situations with cachexia.
doi:10.4314/pamj.v6i1.69082 fatcat:hdi72qsj2fad5jru3vszhpjyl4