Giriþ Bazal ganglionlarýn simetrik kalsifikasyonu ilk olarak 1855 yýlýnda Bamberger tarafýndan histolojik bulgu olarak tarif edilmiþtir. Fahr tarafýndan 1930 yýlýnda ilerleyici nörolojik semptomlarý olan ve serebral kan damarlarýnda idiyopatik kalsifikasyon saptanan eriþkin bir olgu Fahr Hastalýðý (FH) olarak bildirilmiþtir. Hastalýðýn ilk radyolojik bulgularý 1935 yýlýnda Fritzcher tarafýndan tanýmlanmýþtýr. FH'da patolojik olarak kalsifikasyonlar, damar duvarlarýnda ve arterioller,

more »

... ve venlerin perivasküler mesafesinde bulunur (1,2). Hastalýðýn tanýsý konulurken bazal ganglionlarýn bilateral nonaterosklerotik idyopatik kalsifikasyonu, psikiyatrik semptomlar ve koreoatetoik veya ekstrapiramidal hareket bozukluklarý olmak üzere üç temel özellik aranýr (3,4). Cummings ve arkadaþlarý psikotik semptomlarla belirti veren "erken baþlangýçlý form" ve demansla birlikte hareket bozukluklarý olan "geç baþlangýçlý form" olarak iki ayrý tipi olduðunu bildirmiþlerdir. (5). Melchior ve arkadaþlarý da hayatýn ilk iki yýlýnda mental retardasyon, koreoatetoik hareketlerle ortaya çýkan bazal gangliyonlarýn familyal kalsifikasyonunu tanýmlamýþlardýr. Bir çok metabolik bozukluða ve özellikle paratiroid disfonksiyonlarý gibi kalsiyum metabolizmasýný bozan durumlara baðlý olarak da bazal ganglionlarda kalsifikasyon ortaya çýkabilmektedir (6,7). Olgu Otuzsekiz yýl önce tiroidektomi operasyonu geçiren 65 yaþýnda bayan hasta sýkýntý, bunaltý, yerinde duramama, uykusuzluk gibi anksiyete semptomlarý yanýsýra unutkanlýk ve zaman zaman tüm vücudunda olan kasýlma þikayetleri ile psikiyatri polikliniðine baþvurdu. Psikiyatrik muayenesinde gün içinde deðiþkenlik gösteren yer ve zaman dezoryantasyonu ve psikomotor ajitasyonu mevcuttu. Tanýdýðý kiþilerin isimlerini hatýrlayamama, yapacaðý iþleri ve eþyalarýn Özet Fahr Hastalýðý (FH) bazal ganglionlar, serebellar dentat nükleus ve beyaz cevherde bilateral ve hemen daima simetrik olarak kalsiyum ve diðer minerallerin depolandýðý nadir bir hastalýktýr. Klinik bulgular deðiþken olup psikiyatrik semptomlar, epileptik nöbetler, serebellar bulgular, ekstrapiramidal disfonksiyon ve demans ile kendini gösterebilir. Bazen bozukluk olmadan da FH karþýmýza çýkabilir. FH paratroid bozukluklar baþta olmak üzere deðiþik metabolik bozukluklara baðlý olarak ortaya çýkabilir. Bu yazýda psikiyatrik semptomlar, demans ve iyatrojenik hipoparatiroidizme baðlý hipoklasemi ile karþýmýza çýkan bir FH olgusu sunulmaktadýr. Anahtar kelimeler: Fahr hastalýðý, demans, hipokalsemi, bazal ganglion kalsifikasyonu Abstract A rare cause of dementia: fahr's disease Fahr's disease (FD) is a rare disorder where bilateral, almost symmetric, calcium and other mineral deposits occur in basal ganglia, cerebellar dentate nucleus and white matter. The clinical pattern is variable and may be associated with neuropsychiatric symptoms, seizures, cerebellar or extrapyramidal dysfunction and dementia. Also cases with FD may present without neurological abnormalities. FD is asssociated with various metabolic disorders especially with parathyroid disorders. In this paper a case of FD with psychiatric symptoms dementia and hypocalcemia due to iatrogenic hypoparathyroidism is presented.