Persistierender primärer Hyperparathyroidismus und rezidivierende Pankreatitis nach der Resektion eines Parathyroidea-Adenoms

A Kurmann, A Schmassmann, A Wildisen
2006 Swiss Medical Forum = Schweizerisches Medizin-Forum  
Ein 58jähriger Mann wurde wegen seit drei bis vier Wochen zunehmender Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Leistungsschwäche und starker epigastrischer Schmerzen hospitalisiert. Eine vollständige Anamneseerhebung ergab insbesondere bezüglich Alkohol, Medikamente und familiäre Erkrankungen unauffällige Befunde. Der Eintrittsstatus zeigte einen verlangsamten, exsikkierten Patienten mit ausgeprägter Druckdolenz im Oberbauch und Aszites. Im Eintrittslabor fanden sich eine Erhöhung der Serumamylase (900 U/L
more » ... umamylase (900 U/L [N: 28-100 U/L]) und des CRP (33 mg/L [N: <5 mg/L]), welches im Verlauf bis auf maximal 192 mg/L anstieg. Bei deutlich erniedrigtem Serumalbumin (23 g/L [N: 34-38 g/L]) war das gesamte Serumkalzium mit 4,86 mmol/L (N: 2,15-2,55 mmol/L) stark erhöht (Abb. 1 x). Computertomographisch dokumentierte sich eine akute Pankreatitis (Abb. 2 x) bei sonographisch fehlendem Nachweis von Gallensteinen. Die starke Erhöhung des intakten Parathormons im Serum (494 pg/ml [N: <65 pg/ml]) führte zur Diagnose eines primären Hyperpara-thyreoidismus (pHPT) (Abb. 1). Die Ultraschalluntersuchung der Halsregion zeigte neben dem linken Unter-und dem rechten Oberpol der Schilddrüse kugelige, rund 2 cm grosse Knoten, die den Verdacht auf Parathyroidea-Adenome nahelegten. Nach einer konservativen Therapie der Pankreatitis und der Hyperkalzämie sank das Serumkalzium auf rund 3 mmol/L ab (Abb. 1). Weitere endokrine Abklärungen auf Gastrinome und Hypophysentumoren ergaben unauffällige Befunde. Eine akute Arrosionsblutung im Pankreasschwanz erforderte eine notfallmässige laparoskopische Blutstillung und Drainage, wobei Nekrosen im Pankreasschwanzbereich nachgewiesen wurden. Am rechten Oberpol der Schilddrüse zeigte sich ein 2 cm grosser Knoten. Dieser wurde enukleiert, wobei es sich histologisch um ektopisches, intaktes Schilddrüsengewebe handelte. Daneben fand sich zusätzlich eine vergrösserte Nebenschilddrüse, die ebenfalls enukleiert wurde (Gewicht: 0,217 g). Der intraoperative Parathormonspiegel sank anschliessend nicht relevant. In der daraufhin durchgeführten chirurgischen Halsexploration liessen sich ein solitäres Parathyroidea-Adenom (maximaler Durchmesser: 2,3 cm; Gewicht: 2,25 g) am linken Unterpol der Schilddrüse nachweisen, das gleichfalls enukleiert wurde (Abb. 3 x), sowie drei morphologisch und histologisch unauffällige Nebenschilddrüsen (Probeexzisate!). Darauf fiel der intraoperative Parathormonspiegel um über 50% auf 130 pg/ml ab. Postoperativ stellte sich dann unerwartet ein erneuter Anstieg des Parathormonspiegels ein (Abb. 1). Eine Tc-99m-Sestamibi-Szintigraphie konnte jedoch kein ektopisches Parathyroidea-Adenom nachweisen. Der Kalziumspiegel stabilisierte sich unter fortgesetzter konservativer Therapie um 3 mmol/L, und der Patient wurde in gebessertem Allgemeinzustand entlassen. Fünf Tage nach dem Spitalaustritt wurde der Patient wegen eines zweiten Pankreatitisschubes erneut hospitalisiert. Eine im Verlauf durchgeführte endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie zeigte im Kaudabereich eine Pankreasgangfistel. Unter konservativer Therapie trat eine deutliche Linderung der Beschwerden ein. Weder eine zweite Tc-99m-Sestamibi-Szintigraphie noch ein MRI der Hals-/Thorax- Summary Persistent primary hyperparathyroidism and recurrent pancreatitis after resection of a parathyroid adenoma A 58-year-old man was hospitalised for severe acute pancreatitis and severe hypercalcaemia (4.86 mmol/L) due to primary hyperparathyroidism. After standard therapy the patient's condition improved and one adenoma (2.25 g) and one enlarged parathyroid gland (0.217 g) were enucleated. The remaining three parathyroid glands were surgically and histologically normal, and intraoperative parathormone levels decreased significantly. Postoperatively both parathormone and serum calcium rose again, suggesting an additional ectopic parathyroid adenoma. 99m Technetium-sestamibi scintigraphy and MRI repeatedly failed to identify an additional ectopic adenoma. With hypercalcaemia persisting, a second severe attack of pancreatitis occurred. The hypercalcaemia was therefore treated with the oral calcimimetic drug cinacalcet. Under this therapy normal calcium levels were restored and the patient recovered completely. 16 months later a further severe attack of pancreatitis occurred during a transient episode of hypercalcaemia. This is the first case report in which, despite therapy with cinacalcet, persistent primary hyperparathyroidism caused further severe attacks of pancreatitis after resection of a parathyroid adenoma.
doi:10.4414/smf.2006.06047 fatcat:mxohc37omnglzib7z4p53y6yza