OLGU SUNUMU-CASE REPORT

Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı, Hastalıkları Ankara, Türkiye
unpublished
GİRİŞ Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), otozomal resesif kalıtılan, kendini sınırlayan ateş, karın, göğüs ve eklem ağrısıyla karakterize nedeni belli olmayan bir hastalıktır. Klinik durum, seröz membran ve sinoviyumdaki inflamasyona bağlıdır. Eklem hastalığı; karın ağrısından sonra ortaya çıkan en sık ikinci semptomdur. En çok büyük eklemleri ve alt ekstremite eklemlerini tutar. Sakroiliak eklem tutulumu çocukluk çağında oldukça nadirdir (1,2). Subkorneal Püstüler Dermatoz (SPD), ilk kez Sneddon ve
more » ... lk kez Sneddon ve Wilkinson tarafında 1956 yılında tanımlanmış, kronik, tekraralayan püstüler lezyonlarla karakterize iyi huylu bir hastalıktır. Nedeni belli olmayan bu hastalık sıklıkla 40 yaş üstü kadınlarda görülmesine rağmen, nadiren çocuklarda da tanımlanmıştır (3). AAA'ya eşlik eden cilt bulguları olabilir ancak SPD ile olan birlikteliği daha önce hiç tanımlanmamıştır. OLGU 9 yaşında kız hasta Şubat 2006 tarihinde, ateş, karın ağrısı, bacak, kol ve belde ağrı, yürümekte zorlanma, ayak biliğinde şişlik ve döküntü yakınması ile başvurdu. Şikayetlerinin 6 ay önce başladığı, ayda bir ataklar halinde olduğu ve ataklar sırasında ateşe eşlik eden karın ağrısı, özellikle diz ve ayak bileği ekleminde ağrı ve şişlik olduğu, eş zamanlı kollar, bacaklar, koltuk altı ve kasıkta sivilceye benzer döküntülerinin olduğu öğrenildi. Ataklar sırasında ayak bileği ,diz ve kalça eklemlerinde olan ağrılar nedeni ile hiç yürüyemediği, ataklar geçtiğinde ise bel ağrısı nedeniyle aksayarak yürüyebildiği öğrenildi.Aralarında akrabalık olmayan sağlıklı anne babanın ikinci çocuğuydu ve babada da ataklar halinde karın ağrısı şikayeti vardı. JUVENĐLE SUBCORNEAL PUSTULAR DERMATOSĐS IN A CASE OF FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER AND SACROILIITIS ABSTRACT Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive disease, characterized by recurrent and selflimited attacks of fever, usually accompanied by polyserositis. The articular disease is the second most common manifestation after abdominal pain. The arthritis of FMF most frequently affecting the large joints of the lower extremities. Sacroiliitis due to FMF is very rare in children. Subcorneal pustular dermatosis (SPD), characterized by chronic, relapsing, pustular lesions. Although it usually occurs in middle-aged women, it is occasionally seen in childhood. There are various cutaneous manifestations of FMF but SPD and FMF association has been not previously described. In this report, we describe a 9-year-old girl who admitted to our hospital with fever, arthralgia and rash and diagnosed with sacroiliitis due to FMF and SPD.
fatcat:q3ojfdwtwzhelitr6dpaqxrntq