Histiocitosis de células de Langerhans: El "camaleón" de la Dermatopediatría

María Teresa Dossi-Cataldo, Paula Majluf Cáceres, Matías Gompertz Mattar, Sergio González-Bombardiére
2019 Revista Chilena de Dermatología  
La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de las células dendríticas Langerhans (CDL), caracterizada por acúmulos de células dendríticas mieloides CD207+. Corresponden a un espectro de enfermedades, desde sólo cutáneas a variantes multiorgánicas. El objetivo de este reporte es describir el caso clínico de un paciente pediátrico, enfatizando el algoritmo clínico. Paciente masculino de 1 año y 5 meses, con antecedente de otorrea persistente refractaria a
more » ... ctaria a tratamiento de un año de evolución. Consulta en policlínico de dermatología por "dermatitis severa" desde hace 1 año. Al examen físico se constatan lesiones tipo dermatitis seborreica generalizadas en tronco y cuero cabelludo, intertrigo fisurado, pápulas eritemato-costrosas plantares con petequias y pus en conducto auditivo externo bilateral. Presenta Hemoglobina 9,5 mg/dl, Hematocrito: 31,9%, leucocitos: 12.400, linfocitos 33,3%, plaquetas: 920.000, VHS 27. Subpoblaciones linfocitarias: CD3: 34,7%, C4: 22,7%, CD8: 9,7%, CD19:47,8%. HTLV negativo, VIH negativo. Acaro-test negativo. Dermatopatología: Infiltrado de células linfomonocíticas denso en dermis papilar con ensanchamiento de las mismas y gran epidermotropismo, con abundante citoplasma eosinófilo con núcleos arriñonados, CD1a y langerina positivo. Recomendamos elevar la sospecha diagnóstica ante un cuadro de dermatitis seborreica generalizada que esta fuera del rango etario característico y en casos de dermatitis refractarias, donde a pesar de un adecuado tratamiento médico, el paciente persiste comprometido.
doi:10.31879/rcderm.v34i4.204 fatcat:zhmthnfjnrgwpljnb6i5abugiu