A Rare Disease in Childhood: Angiokeratoma Circumscriptum Naviforme

Hatice Uce Özkol, Gülay Bulut, Ömer Çalka
2017 Turk Dermatoloji Dergisi  
Anjiokeratoma sirkumskriptum naviforme (ASN) sıklıkla alt ekstremiteye yerleşen keskin sınırlı hiperkeratotik vasküler lezyonlardır. Doğumda veya doğum sonrası görüldüğü için nevoid (naviforme) olarak isimlendirilen ve en nadir rastlanan anjiyokeratom tipidir. ASN'nin sistemik hastalıklarla ilişkisi yoktur. Hastalığa ait lezyonlar genellikle alt ekstremitede ve tek taraflı yerleşim gösterir. Bu yazıda 5 yaşındaki erkek çocuğunda görülen ASN olgusunu sunuyoruz. Dermatolojik muayenede sağ diz
more » ... ralinde, keskin sınırlı, yaklaşık 10x20 cm ebatlı, koyu kırmızı renkte, hiperkeratotik ve zosteriform tipte vasküler lezyon gözlendi. Histopatoloji ve klinik muayene sonrasında ASN tanısı konuldu. Hastalığın çok nadir görülmesi ve klinik görünümün tipik olması nedeniyle olguyu sunduk. Abstract Angiokeratoma circumscriptum naviforme (ACN) are sharply circumscribed hyperkeratotic vascular lesions that are often located on the lower extremities. It is called as naevoid (naviforme) since it is seen at birth or after birth and it is the rarest type of angiokeratomas. ACN is not related with other systemic diseases. Lesions of the disease are usually located in the lower extremities and are unilaterally localized. In this article, we present a case of five-year-old boy with ACN. During dermatological examination, sharply circumscribed, about 10x20 cm sized, dark red colored, hyperkeratotic vascular lesions in zosteriform distribution on the right knee lateral were observed. ACN was diagnosed after histopathology and clinical examination. We presented this case since the disease is seen very rare and it had typical clinical manifestations.
doi:10.4274/tdd.2047 fatcat:y5bevvjv3na65e5f7cihuowfda