Gastrointestinal stromal tumours (GIST) — 2018

Piotr Rutkowski, Anna Szumera-Ciećkiewicz
2019 Oncology in Clinical Practice  
Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) -2018 Gastrointestinal stromal tumors (GIST) -2018 STreSzczeNIe Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) są najczęstszymi nowotworami pochodzenia mezenchymalnego w obrębie przewodu pokarmowego. Nowotwory te, dzięki postępom w diagnostyce patologiczno-molekularnej, stanowią model leczenia ukierunkowanego molekularnie w onkologii. W pracy przedstawiono postępy dotyczące diagnostyki i terapii tych nowotworów opracowane na podstawie
more » ... wane na podstawie najnowszych danych naukowych. Radykalne leczenie operacyjne jest nadal najskuteczniejszą metodą leczenia pierwotnych GIST, jednakże nowotwór ten cechuje duży potencjał nawrotowości, stąd w każdym przypadku GIST należy ocenić ewentualne zastosowanie leczenia uzupełniającego imatynibem. W przypadkach zmian nieoperacyjnych/rozsianych leczeniem z wyboru jest zastosowanie inhibitora kinaz tyrozynowych -imatynibu. W przypadku progresji zaleca się zwiększenie dawki imatynibu do 800 mg na dobę, a w przypadku braku skuteczności zastosowanie sunitynibu w dawce początkowej 50 mg dziennie, a następnie sorafenibu/regorafenibu lub kwalifikacja do badań klinicznych nad nowymi lekami (np. BLU-285 lub DCC2618). Słowa kluczowe: nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, GIST, diagnostyka molekularna, imatynib, sunitynib, regorafenib, avapritinib, DCC2618 AbSTrAcT Gastrointestinal stromal tumours (GIST) are the most common mesenchymal tumours of gastrointestinal tract. Advances in the understanding of the pathologic-molecular mechanisms of GIST pathogenesis have emerged GIST as a model of targeted therapy in oncology. The paper describes advances in diagnostics and therapy of these tumours based on new scientific basis. Radical surgery is still the mainstay treatment for primary, localized, resectable GISTs, although high percentages of the patients after potentially curative operations develop recurrent or metastatic disease; thus all GIST should be evaluated for potential adjuvant therapy with imatinib. In inoperable/metastatic lesions the treatment of choice is tyrosine kinase inhibitor -imatinib mesylate In case of disease progression the increase of imatinib dose to 800 mg daily is recommended and if further progression exists -sunitinib in the initial dose 50 mg daily should be introduced, thereafter sorafenib/regorafenib or clinical trial with new drugs (e.g. BLU-285 or DCC2618). Wstęp Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST, gastrointestinal stromal tumors) stanowią odrębną grupę najczęstszych nowotworów mezenchymalnych przewodu pokarmowego. Klinicznie GIST reprezentują szerokie spektrum zmian -od małych guzów o łagodnym przebiegu, stwierdzanych przypadkowo w czasie badań endoskopowych lub zabiegów operacyjnych, do bardzo agresywnych nowotworów prowadzących do masywnych przerzutów. Częstość zachorowania na GIST szacuje się na 11-15 nowych przypadków/100 000 osób na rok [1]; z tego około 25% stanowią przypadki jawnie złośliwe [2] . Podstawową i obowiązującą zasadą powinno być leczenie guzów miejscowo zaawansowanych, nieoperacyjnych i/lub przerzutów GIST w ramach wielodyscyplinarnych zespołów mających doświadczenie w leczeniu mięsaków tkanek miękkich [3] .
doi:10.5603/ocp.2018.0053 fatcat:yulhhn3hrvhgxmazmqa2w67mxu