Déficit de proteína C en un paciente con coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis y trombosis venosa profunda

M Tassin
2013 Archivos Argentinos de Pediatria  
Presentación de casos clínicos RESUMEN La coagulación intravascular diseminada es un síndrome clinicopatológico que complica a varias enfermedades graves; la sepsis es la causa más común en los pacientes pediátricos. Resulta de una anormal activación del sistema de coagulación, que conduce a la formación de trombos en la microcirculación, y al consumo de plaquetas y factores de la coagulación. Los hallazgos clínicos son variables; las hemorragias son la presentación más frecuente, seguidas de
more » ... ente, seguidas de la púrpura y la gangrena de las extremidades (púrpura fulminante). Se presenta el caso de un paciente con coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis, con trombosis venosa profunda concomitante. Los estudios permitieron diagnosticar una trombofilia hereditaria asociada a déficit hereditario de proteína C. Palabras clave: sepsis, coagulación intravascular diseminada, trombosis venosa profunda, déficit de proteína C. SUMMARY Disseminate intravascular coagulation (DIC) is a clinical pathological syndrome associated to several diseases. Sepsis is the most common cause in infants and children. DIC results from the anomalous activation of blood coagulation, widespread formation of thrombi in the microcirculation, and consumption of clotting factors and platelets. Clinical findings are variable; the most common is bleeding, followed by purpura and acral gangrene (purpura fulminans). We report a patient with sepsis associated-DIC and concurrent deep venous thrombosis. The diagnostic evaluation allowed to discover inherited thrombophilia associated to protein C deficiency.
doi:10.5546/aap.2013.e28 pmid:23381714 fatcat:qlyxf7akorc47hurfyv3jyzcie