Deforming hand arthropathy (Jaccoud's syndrome) and aseptik bone necrosis in systemic lupus erythematosus

A. P. Zhornyak, M M Ivanova
2004 Naučno-Praktičeskaâ Revmatologiâ  
ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва Системная красная волчанка (СКВ) представляет собой аутоиммунное заболевание с поражением различных орга нов и систем. Суставной синдром является одним из ран них (40%) и наиболее частых (97%) проявлений этого-полисиндромного заболевания [8,28, 71] . Вовлекаются практи чески все суставы вплоть до височно-челюстных [2]. Несмотря на то, что суставной синдром при СКВ изу чен достаточно хорошо, остаются не до конца выясненны ми причины и механизмы формирования
more » ... низмы формирования грубых поврежде ний суставов -таких как асептические некрозы костей (АН К) и деформации суставов, возникаю щ ие в результате поражения связочного аппарата. Боль и скованность в суставах встречаются, чаще, чем артриты, которые, в основном, носят преходящий, мигри рующий характер и являются обратимыми. У некоторых пациентов хронический воспалительный процесс в суста вах приводит к развитию тендинитов, тендовагинитов с формированием вправляемых подвывихов межфаланговых и пястно-фаланговых суставов и ульнарной девиации кис тей [28,35]. У части больных при хроническом течении СКВ формирующиеся сгибательные контрактуры пальцев рук принимают необратимый характер и становятся причи ной нарушения функции кистей, способствуя инвалидизации больных при отсутствии тяжелого поражения других органов и систем. Наряду с этим из-за фиброзирования су хожилий и уменьшения их прочности у отдельных пациен тов возникают спонтанные разрывы, чаще всего ахилловых сухожилий и собственных связок надколенника. Как пока зало 20-летнее наблюдение 300 больных СКВ в Институте ревматологии РАМН, деформирующий полиартрит развил ся у 20% больных, из них у 32 чел (53%) имела место де формирующая артропатия кистей [4,5]. В свою очередь, АН К являются одним из наиболее се рьезных осложнений СКВ, которое характеризуется много компонентным поражением суставов преимущественно у лиц молодого возраста. Деформирующая артропатия кистей E.G.L. Bywaters [23] был первым, кто указал на сходство между деформирующей артропатией кисти при СКВ и син дромом Жакку, первоначально описанным в 1869 г. и воз никавшим после перенесенных повторных атак ревматиче ской лихорадки. По данным E.G.L.Bywaters и др. авторов [22, 74, 77] , распространенность деформирующей артропатии кисти при СКВ находится в пределах 5-13%. Извест но, что нередко единственным проявлением СКВ в тече ние нескольких лет может быть только суставной синдром. В таких случаях артрит при СКВ трудно отличить от ревма тоидного артрита (РА). Но еще E.G.L.Bywaters [23] пред положил, что полиартрит без эрозивных изменений в тече ние более чем 2-х лет болезни может означать скорее нали чие СКВ, а не РА. D.Alarcon-Segovia [16] в своем исследовании 858 больных СКВ попытался отдиф ф еренцировать деф орм и рующую артропатию кистей при СКВ о т подобных изме Адрес: 115522 Москва, Каш ирское ш., 34а ГУ Институт ревматологии РАМ Н. Тел: 1 1 4 -4 4 -7 6 . нений при РА. У 41 пациента с СКВ была выявлена де ф ормирую щ ая артропатия кистей с характерными осо бенностями: стойкой ульнарной девиацией, деф ормация ми пальцев кистей по типу "шеи лебедя" и "пуговичной петли", Z -образной деф ормацией большого пальца. Эти деф ормации клинически и особенно рентгенологически отличались от обнаруженных в группе 40-больных с клас сическим РА, которые у последних и по срокам появля лись раньше. Деформации кистей при С КВ , по данным М .М .Ивано вой [5}, были 2-х типов: 1 -сгибательные контрактуры проксимальных межфаланговых суставов, чаще среднего и безымянного; пальцев, 2 -множественные подвывихи меж фаланговых и пястнофаланговых, суставов с межкостной мышечной атрофией и характерной Z -образной де формацией большого пальца. На основании полученных данных автором были выделены основные отличия хрони ческого полиартрита при СКВ от РА, которые позволяют провести дифференциальный диагноз двух заболеваний (табл. I). C.J. BleifLeld и A.E.Fnglts [21] выявили генерализованное сухожильное растяжение у 50% из 50 своих пациентов СКВ, деформации по типу "шеи лебедя" у 38%, Z -образную деформацию большого пальца у 30% и ульнарную девиа цию у 14%. Имеющиеся вследствие подвывихов в суставах деформации, как правило, обратимы, но с возникновением мышечной атрофии и формированием контрактур они ста новятся фиксированными и приводят к функциональной недостаточности кисти 2-3 степени. В ряде исследований было показано" что деформирую щая артропатия кистей при СКВ возникает, как правило, через. 5-10 лет от начала заболевания. При этом подчерки вается, что наиболее тяжелое повреждение кисти определя ется у пациентов с длительным течением СКВ [21, 74, 91] . Однако в случаях с острым течением СКВ с высокой лихо радкой и поражением многих органов и систем ульнарная девиация, атрофия межкостных мышц кистей и подвывихи суставов появлялись уже через 6 мес. от начала заболева ния. Как указывалось выше, деформации кистей при СКВ в отличие от РА, возникают вследствие преимущественного поражения сухожильно-связочного аппарата и мышц, а не из-за деструкции хряща и суставных поверхностей костей [28,32, 76] . Так, при рентгенологическом обследовании суставов у больных СКВ не обнаруживается грубых измене ний, характерных для РА [4, 51, 91] . Обычно при СКВ на рентгенограммах кистей выявляется околосуставной или распространенный остеопороз, умеренное сужение щелей, подвывихи, главным образом в межфаланговых и пястнофаланговых суставах. Только в 1-5 % случаев обнаружива ются немногочисленные мелкие поверхностные эрозии ко стей в дистальных межфаланговых суставах кистей; ни в одном случае не было выявлено костного анкилоза суста вов [4, 45, 86, 89] . П ри магнитно-резонансной томографии (М РТ), кроме костных повреждений, выявляются характер ные изменения в мягких тканях: набухание капсулы, отек, пролиферативный теносиновит и гипертрофия синовиаль ной оболочки [681.
doi:10.14412/1995-4484-2004-1485 fatcat:7xd4hidx2vg5bkmtm5rctxwngi