ÖSSZEFOGLALÁS A szerzôk egy ritka, krónikus lefolyású, szervspecifikus autoimmun kórkép, a pemphigus vulgaris egy esetét ismertetik. A beteget gyógyszerelhagyást követôen fellángoló, kiterjedt, részben bullosus, részben erodált bôrtünetek, romló fizikális status miatt hospitalizálták. Szisztémás kortikoszteroid és azathioprin adása ellenére bôrstátuszában további progressziót, illetve szövôdményként szisztémás infekciót észleltek. A romló vérkép és májfunkciós eltérések tovább nehezítették a

more »

... gyszeres kezelés fenntartását. Human immunglobulin parenterális alkalmazását követôen a betegség kontrollálhatóvá vált. Jelenleg egy éve tartó nyomonkövetés során recidivát nem észleltek. A szerzôk az eseten keresztül a kórkép egyre pontosabban ismert immunológiai hátterére, valamint az egyre bôvülô terápiás lehetôségekre szeretnék a figyelmet felhívni. Kulcsszavak: pemphigus vulgaris -acantholysis -human immunglobulin SUMMARY The authors present a case of pemphigus vulgaris, a rare, chronic course, organ-specific autoimmune disease treated in the department. The patient was admitted to hospital due to extensive blistering, partly eroded skin lesions and poor general condition after cessation of the previous medication. Despite administrating systemic corticosteroids and azathioprin, further progression of skin symptom was observed, as well as signs of systemic infection occurred. Progression in laboratory findings aggravated continuing the proper treatment. Administration of human immunoglobulin led to disease control. Skin lesions were not observed in the follow up period of one year. The authors would like to focus attention to the immunological background and the rapidly expanding therapeutic options of the disease.