Non-IgG4-Related Fibrosclerosing Periaortitis with Multisystemic Involvement

Ji Young Lee, Ji Hoon Kim, Ji Yun Lee, Sung Hee Lim, Ki Hong Choi, Jung-Sun Kim, Duk-Kyung Kim
2014 Korean Journal of Medicine  
Fibrosclerosing periaortitis is a rare condition that refers to a spectrum of idiopathic diseases characterized by a fibroinflammatory reaction that extends from the adventitia of the aorta into the surrounding structures. It can be present in either IgG4-related or non-IgG4-related fibrosclerosing periaortitis. IgG4-related fibrosclerosing periaortitis could be associated with concomitant multi-organ involvement. However, non-IgG4-related fibrosclerosing periaortitis has rarely been associated
more » ... ely been associated with systemic manifestations. Here, we report a 76-year-old female with non-IgG4-related fibrosclerosing periaortitis, who developed pancytopenia, pleural effusion and ascites, which improved after high dose steroid treatment. ( Korean J Med 2014;86:749-754) Keywords: Immunoglobulin G; Retroperitoneal fibrosis 서 론 섬유경화성 대동맥주위염(fibrosclerosing periaortitis)은 주 로 고령에서 염증성 혹은 면역학적으로 야기되는 섬유경화 질환의 형태로 발현하며 전형적으로 후복막 섬유증, 종격동 섬유증, 염증성 대동맥류 등을 야기한다[1]. 최근 이들 질환 일부 환자에서 면역글로불린 G4 연관성 질환(이후 IgG4-related periaortitis로 칭함)이라는 새로운 질병군이 보고됨에 따라 섬유경화성 대동맥주위염을 IgG4-related periaortis와 면역글로불린 G4 비연관성 대동맥주위염 (이후 non-IgG4-related periaortitis로 칭함)으로 분류하기도 한다. IgG4-related periaortitis의 경우 심혈관 이외의 전신 장기를 침범하여 자가면역성 췌장염, 경화성 담관염, 리델 갑상선염, 이하선염 등을 발생시키나 non-IgG4-related periaortitis에서 이들 장기의 침범은 보고되어 있지 않다. 기타 전신적인 침범 소견으로 IgG4-related periaortis의 경우 늑막염, 심막염 등의 장막염이 동반된 것이 보고된 바
doi:10.3904/kjm.2014.86.6.749 fatcat:ut77fjgs3zc53pcke2d6prnvpe