Objetivo: revisar el diagnóstico clínico, histológico e inmunohistoquímico; las alternativas terapéuticas y los factores que influyen en el pronóstico del melanoma amelanocítico de vagina.Materiales y métodos: se presenta el caso de una paciente de 49 años que consultó por masa vaginal de 8 cm en pared anterior de vagina, nacarada y con fondo necrótico a la Unidad de Patología Cervical y Colposcopia del Hospital de Engativá, institución de segundo nivel de complejidad que atiende pacientes de

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... vel socioeconómico bajo afiliados al régimen de seguridad pública. Se realizó resección amplia de la lesión. La patología quirúrgica informó melanoma fusocelular y epiteloide maligno. Se realizó una búsqueda sistemática usando las palabras clave: melanoma primario y vagina en las bases de datos Medline vía PubMed, Cochrane y Ebsco.Resultados: se encontraron 489 artículos de los cuales 31 estaban relacionados directamente con el tema, de estos se seleccionaron diez que correspondieron a nueve reportes de caso y a una revisión del tema. El diagnóstico clínico no es fácil. Las proteínas HMB45 y S100 son de gran utilidad en su identificación. La respuesta al tratamiento quirúrgico, la radioterapia y la quimioterapia es pobre. El pronóstico depende de la ploidía, la amelanosis y el índice mitótico.Conclusiones: el melanoma primario de vagina es una neoplasia rara y de mal pronóstico. Hace parte del grupo de melanomas de mucosa que tienen un origen y comportamiento biológico diferente al cutáneo. Tiene tendencia a la diseminación hematógena rápida y a recaídas locales. El tratamiento se basa en cirugía conservadora, radioterapia, quimioterapia y terapia biológica; sin embargo, su eficacia es limitada.