Apresentamos o caso de um rapaz com cinco anos, com um quadro de encefalopatia de início sub-agudo de evolução progressiva, com confusão c coma, movimentos anormais, estereotipados, repetitivos e discinésias faciais, com recuperação total das funções cognitivas ao fim de quatro meses. Todos os casos descritos na literatura apresentavam esta sintomatologia de fácil identificação e com a mesma evolução benigna. Poderão constituir uma nova entidade nosológica, embora de origem desconhecida.