Osteogenesis imperfecta oder frühe Osteomalacie als Grundlage der idiopathischen Osteopsathyrosis?

Axhausen
1908 Deutsche Zeitschrift für Chirurgie  
In seiner zusammenfassenden Arbeit tiber die Fortschritte auf dem Gebiete der Knochenpathologie sprach ~[. B. Sehmidt die Vermutung aus, da{t die pathologisch-anatomische Stellung jener ri~tselhaften Knochenerkrankung, tier sogenannten idiopathischen Knoehenbrtiehigkeit (Osteopsathyrosis Lobstein), sich wahrseheinlich dahin erledigen wtirde, dal~ es sich entweder um eine spate und mildere Form der angeborenen Knochenkrankheit, die man als Osteogenesis imperfecta bezeiehnet hat, oder aber um
more » ... t, oder aber um frtihe Formen einer osteomalacischen Erkrankung handeln k~inne. W~thrend bei der Osteogenesis imperfeeta congenita das Charakteristikum der Krankheit, das Ausbleiben einer auch nur den geringsten Anforderungen gentigenden 0steoblastent~ttigkeit, sich schon beim i n t r a u t e r i n e n Waehstum geltend macht, so dait die Kinder mit hochgradig atrophisehen, vielfach ffakturierten, manchmal tiberhaupt nur angedeuteten Knoehen geboren werden, mti~te sich bei der Osteopsathyrose der gleiche Proze~, das Sistieren fast jeder Apposition bei regelm~lliger Resorption, innerhalb der e x t r a u t e r i n en Wachstumsperiode vollziehen. Man sollte meinen, dal.~ sieh die Bereehtigung einer solchen Auffassung raseh feststellen lassen mti~te; denn der Endeffekt dieses Prozesses mul~ ganz markante Bilder liefern, die man als "schwerste Knochenatrophie" klassifizieren mti~te. Dem steht Osteogenes. imperf, od. frfihe Osteomal. als Grundl. d. idiopath. Osteopsath.? 43 jedoeh entgegen, da~ genauere mikroskopische Beftmde fiber die Knochen solcher Kranken bis in die letzte Zeit hinein tiberhaupt nicht vorlagen. Nur ein Symptom, das den frtiheren Untersuchern nieht entgangen war, l~gt sieh in dieser Ricbtung verwerten. Es ist dies die Tatsache einer auffallenden Schlankheit der Diaphysen im Verb~ltnis zu ihrer Li~nge. zu dem Alter des Kindes und zm" Epiphyse. Dieser Befund veranlaltte Schuchardt yon einer "periostalen Dysplasie" zu sprechen, eine Auffassung, die als Teilerscheinung der oben angenommenen 0steoblastenuntatigkeit wohl verstandlich ist. Auch die RSntgenbilder, die dan kasuistischen Mitteilungen soleher Fi~lle in den letzten Jahren beigegeben wurden, paItten gut zu der erw~hnten ersten Annahme Schmidts. Die Bilder, die yon Lange, Rebbeling, Gloye u. a. gegeben wurden, zeigten neben der Schlankheit der Knochensch~fte schwache diffuse Sehatten, die bei dtinnen Knoehen, z. B. bei der Fibula, nahezu unsichtbar wurden, und das Fehlen einer eigenflichen Rindencompacta. Es konnte also gefolgert werden, dab neben der mangelhaften ~tulteren Apposition aueh innerhalb des vorhandenenKnochensVer~nderungen sich abgespielt haben muiiten, die bewirkten, daii eine grSl~ere Menge kalkhaltigen Knochens verloren gegangen und als solcher nicht wieder ersetzt worden war. Diese Pr~tzisierung ffihrte aber auch schon notwendiger weise zu dem Einwurf, da~ die Anwesenbeit kalklosen Knochens nieht ausgeschlossen werden konnte, da~ mithin eine sichere Abgrenzung gegentiber der osteomalacischen Erkrankung dm'ch die RSntgenbilder nicht gew~thrleistet wurde. Erst vor kurzem wurden durch Looser t) die ersten genauen histologisehen Untersuchungen an solchen Knochen angestellt. Looser kam auf Grund seiner Befunde zu einer Auffassung. die der ersten Annahme Schmidts durchaus entspraeh. Es handelte sich um ein 17j~ihriges miinnliches Individuum, dessen Bruder ebenfalls an Knochenbrtiehigkeit litt. Als normales Kind geboren. Laufen lernen zu normaler Zeit. Erster Knoehenbruch mit 11/2 Jahr. In liingeren und kiirzeren Intervallen sehr zahlreiche Frakturen, meist nach ganz geringftigigen Ursachen. Im Anschluf~ hieran allm~thliehe Ausbildung yon hochgradigen Verkriimmungen der unteren Extremitaten, die yore 12. Jahre an das Gehen unm6glieh machten. Zuletzt waren die unteren Extremitiiten korkzieherartig verkriimmt und stellten nur noch unntitze Anhangsel des K6rpers dar, so da~ die Amputation im unteren Drittel der Oberschenkel vorgenommen wurde.
doi:10.1007/bf02796964 fatcat:ezayc2xukfgd3chn6qbhfv4pom