Lower Gastrointestinal Bleeding Induced by Secondary Amyloidosis

Sung Bum Kim, Kyeong Ok Kim
2014 Korean Journal of Gastroenterology  
회 발생하였고 복통은 하복부에 우리한 양상을 보였으며 배변 후 호전되는 양상을 보였다. 환자는 내원 2개월 및 1개월 전 각각 혈변으로 2차 진료기관에 입원하여 대장염 진단하에 치 료를 받았으며, 보존적 치료로 증상이 호전되었다. 만성 B형 간염 보유자로 30년 동안 하루 반 갑의 흡연을 하였으며 음주 는 하지 않았다. 활력징후는 혈압 100/60 mmHg, 맥박수 75 회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.8 o C로 측정되었고, 신체검사 에서 결막은 창백하지 않았고 흉부 청진에서 심, 폐 잡음은 들리지 않았으며 복부 촉진에서 경미한 하복부 압통이 관찰되 었다. 혈액검사에서 백혈구 10,040/mm 3 , 혈색소 11.9 g/dL, 혈소판 223,000/mm 3 였고, C 반응성 단백 2.467 mg/dL로 상 승되어 있었다. 총 단백질은 5.68 g/dL, 알부민은 3.92 g/dL 였으며 간 및 신장기능에 이상 소견은 보이지 않았다. 대장 내시경검사에서 대장 전장에 걸쳐
more » ... 내시경검사에서 대장 전장에 걸쳐 거친 점막이 관찰되었으며, 하행 및 구불 결장에 미만성 궤양에 동반된 출혈성 수포 병변 이 관찰되었다(Fig. 1). 환자의 증상과 내시경 병변 부위 및 소견을 바탕으로 허혈성 장염을 의심하였으며, 이와 관련된 기저 질환 및 위험인자를 평가하기 위해 심초음파 검사를 시 행하였다. 검사 결과 비후성 심근병증 또는 침윤성 심근병증 을 시사하는 비대칭 심실중격비대 소견이 관찰되었으며, 심장 자기공명영상 검사에서 미만성 좌심실벽 비후가 관찰되었다 (Fig. 2). 심장 외 타장기 침윤성 병변 유무를 확인하기 위해 이전 내시경검사에서 얻은 조직에 대한 특수 염색을 의뢰하였 다. 진단: 허혈성 장염이 동반된 유전분증 하행 및 구불 결장의 조직검사에서 만성 염증 소견과 함께 점막하 혈관 주위로 비후 소견이 관찰되었으며, Congo red 특수염색에서 혈관벽 내로 염색되는 물질이 관찰되어 유전분 증으로 진단되었다(Fig. 3). 혈액과 소변 단백전기영동 검사에 서 M 단백질은 관찰되지 않았고 kappa and lambda chain 조직염색은 음성 소견을 보여 속발성 유전분증으로 진단되었 다. 보존적인 치료에도 소량씩 간헐적인 혈변이 관찰되었고 추적 결장경 검사에서도 병변은 이전에 비해 호전이 없었다. 이후로도 혈변이 지속되어 외과와 의논하여 수술을 계획하였 으며, 환자는 좌측 반결장절제술을 시행받았다. 절제된 좌측 대장은 육안적으로 전반에 걸쳐 궤양과 출혈이 관찰되었으며, 장막하 지방으로도 출혈이 관찰되었다(Fig. 4). 조직검사에서 유전분증과 동반된 허혈성 장염으로 인한 다발성 궤양이 관찰 되었고, 절제 부위의 양측 변연에서도 유전분증의 침범이 관 찰되었다. 유전분증은 비정상적으로 접지된 단백질이 생성되어 불 용성 섬유상으로 침착하는 질환이다. 1 유전분증의 경우 원발 성 또는 속발성으로 나누며, 원발성 유전분증은 가장 흔한 아
doi:10.4166/kjg.2014.64.6.387 pmid:25675542 fatcat:h3iv5pou4vdzdlstlaui4qqwym