SERVICE D'ORL ET DE CHIRURGIE CERVICO-FACIALE *SERVICE DE MÉDECINE INTERNE CHU FATTOUMA BOURGUIBA. MONASTIR. TUNISIE RESUME La maladie de Cowden est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante caractérisée par des lésions associant des atteintes cutanées constantes et caractéristiques (lésions papuleuses au niveau de la face et des extrémités) et des lésions viscérales inconstantes notamment thyroïdiennes, mammaires, intestinales et rénales à haut risque de dégénérescence. Nous

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... rapportons un cas chez une femme de 30 ans porteuse d'une craniomégalie, de polypes intestinaux, d'un fibroadénome des seins, de lésions papuleuses des gencives et d'un goitre multi-nodulaire. Elle a eu dans notre service une thyroïdectomie totale dont l'analyse anatomopathologique définitive de la pièce a révélé un micro-carcinome vésiculaire du lobe gauche de la thyroïde. Les lésions thyroïdiennes sont habituellement bien limitées, mais devant la multifocalité, le risque accru de récidive et de dégénérescence maligne, une thyroïdectomie totale doit être préconisée. Mots clès : Maladie de Cowden, Cancer de la thyroïde SUMMARY Cowden's disease is an autosomal dominantly inherited syndrome characterized by cutaneous lesions (papulous and papillomatous lesions of the face and the extremities) and inconstant visceral lesions notably thyroid, breast, intestinal and renal with high risk of concretization. We report here a 30 years-old women case with craniomegaly, intestinal polyps, breast benignant lesions, cutaneous papules , papulous and papillomatous lesions of gingiva and oral mucosa and multiple adenomatous goiter . She underwent a total thyroidectomy and when we examined in detail the pathology of the thyroid we noted a follicular microcarcinoma of the left lobe. The tumors are usually benign and well demarcated, but, because of multicentricity and increased risk of recurrence or progression to carcinoma, total thyroidectomy should be advocated.