#012 Displasia Fibrosa Poliostótica: Risco‑beneficio de uma intervenção precoce

2017 Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentaria e Cirurgia Maxilofacial  
Introdução: A Histiocitose de Células de Langerhans, ou Histiocitose X, corresponde a uma doença histiocítica, classicamente dividida em 3 síndromes: Granuloma Eosinifílico, Síndrome de Hand -Schüller -Christian e Síndrome de Letterer -Siwe. Contudo, atualmente a classificação é feita de acordo com a apresentação e envolvimento: Crónica Unissistémica, Crónica Multissistémica e Fulminante (neonatal). Trata -se de uma doença rara, que afeta pacientes desde o período neonatal ate à idade adulta,
more » ... is frequentemente até aos 15 anos. A Etiologia é ainda bastante controversa, tendo sido apresentadas várias teorias até à data, entre elas a evolução como processo neoplásico. Histologicamente é caracterizada pela presença de um aglomerado de células dendríticas, entre elas as células de Langerhans, sendo necessária esta confirmação histológica para o diagnóstico. Clinicamente, esta patologia apresenta envolvimento da pele, mucosas e ossos da cabeça e pescoço em mais de 80% das crianças, e lesões pulmonares, entre outros órgãos, mais frequentes nos adultos. Em muitos casos, o envolvimento da mandíbula e alterações orais, são a apresentação inicial. Descrição do caso clínico: Mulher de 69 anos, com Antecedente de Histiocitose X com envolvimento pulmonar, enviada à Consulta de Estomatologia por tumefação no 1.º quadrante da cavidade oral e mobilidade dentária. Ao exame objetivo apresentava lesão hiperplásica, com sinais inflamatórios e aspeto nodular submucoso da gengiva do 1.º quadrante, em relação com os pré -molares e molares. Discussão e conclusões: Dados os antecedentes pessoais da paciente, e o envolvimento frequente da cavidade oral e crânio, foi pedida Ortopantomografia, que não apresentava alterações, e Tomografia Computadorizada Crânio -Encefálica onde foi descoberta lesão na Sela Turca. Devido à alta suspeita de recidiva da Histiocitose, foi feita biópsia incisional da lesão da cavidade oral, que veio a confirmar o diagnóstico. Paciente foi então encaminhada para Consulta de Hematologia para tratamento sob protocolo de Quimioterapia de media duração. Apesar de ser uma patologia que afeta principalmente jovens, a Histiocitose pode também afetar nos adultos, bem como ter uma evolução agressiva, com envolvimento multiorgânico. A deteção pode ser tardia, dado que, em muitos casos, as lesões são assintomáticas. Atendendo a isto, os profissionais de saúde devem estar sensibilizados para a existência desta patologia, de modo a facilitar uma deteção precoce.
doi:10.24873/j.rpemd.2017.12.045 fatcat:oltw5njeoneyld6ei7ntn6k4yy