Hypereosinophilia secondary to Sézary syndrome

Yoonchan Lee, Gyeongah Sim, Byung-Su Kim, Jungwon Hyun, Hyunchul Kim, Moon Seong Baek, Cheol-Hong Kim, In-Gyu Hyun, Jeong-Hee Choi
2021 Allergy Asthma & Respiratory Disease  
lymphocytes, Sézary cells)의 증식과 침윤을 특징으로 한다. 1,2 전체 피부 T 세포 림프종의 유병율은 100만 명당 6.4명이며 Sézary 증후군은 그 중 약 5%를 차지하는 드문 질환으로 알려져 있다. 3 진단은 임상 증상, 병리조직학적 소견 그리고 검사실 소견 등을 토대로 이루어 진다. 3 호산구증가증은 말초혈액검사에서 1 μL당 1,500개 이상의 호산 구증가증이 4주 간격으로 2회 이상 확인되거나, 조직검사에서 호 산구 침윤이 발견되는 경우로 정의한다. 4 다양한 악성 종양에서도 호산구증가증이 동반될 수 있는데, 호지킨병, B-또는 T-림프종/백 혈병, 랑게르한스세포조직구증, 전신비만세포증 등과 같은 조혈 세 포 종양에서도 호산구증가증이 동반될 수 있다. 5 드물게 Sézary 증 후군 환자에서 과호산구증이 보고되었다. 6-8 그러나 국내에서 과호 산구증을 동반한 Sézary 증후군의 보고는 없었다. 이에 저자들은 과호산구증과 홍피증으로 내원하여
more » ... 검사에서 피부 T세포 림 프종을 진단받고 최종적으로 Sézary 증후군으로 진단된 1예를 경 험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증 례 환자: 75세 남자 주소: 내원 6개월 전부터 시작된 전신 피부발진과 소양감 현병력: 전신의 소양감을 동반하는 홍반성 인설반으로 개인의원 에서 국소스테로이드 도포제와 경구 스테로이드를 6개월간 사용 하였으나 호전되지 않았고, 3개월 전부터 가려움증, 전신쇠약 증세 가 악화되어 입원하였다. 과거력: 만성폐쇄성폐질환(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)으로 치료 중이다. 천식, 비염 등 다른 알레르기질환은 Allergy Asthma Respir Dis 9(2):93-98, January 2021 https://doi. The Sézary syndrome is a leukemic form of cutaneous T-cell lymphoma characterized by the presence of erythroderma covering at least 80% of the body-surface area, lymphadenopathy, and the presence of clonally related neoplastic T cells with cerebriform nuclei (Sézary cells) in the blood, skin, and lymph nodes. Hypereosinophilia can be caused by hematologic malignancy with clonal abnormality, which is often associated with Sézary syndrome. Sézary syndrome has rarely been reported in Korea. However, hypereosinophilia in the Sézary syndrome has not been reported in Korea. Here, we report a case of 75-year-old man with hypereosinophila, erythroderma, and cutaneous T-cell lymphoma which was finally diagnosed as Sézary syndrome. (Allergy Asthma Respir Dis 2021;9:93-98)
doi:10.4168/aard.2021.9.2.93 fatcat:23dt5pemw5b4xagi5rkmrs3sim