Die qualitative Analyse des fetalen Bewegungsverhaltens ist ein wichtiger Parameter für die Beurteilung des intrauterinen Wohl-befindens. Es gibt immer mehr Hinweise dafür, daß schwere Hirn-schäden bereits pränatal auftreten können. Für die Diagnose dieser bereits pränatal vorhandenen Hinrschäden spielen qualitative Beur-teilungen von fetalen Bewegungsmustern eine wichtige Rolle [1]. In seltenen Fallen kann ein pathologisches fetales Bewegungsmuster ein erster Hinweis für eine Fehlbildung sein.

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... Beschrieben werden pathologische Bewegungsmuster bei 4 Feten mit Fehlbildungen. Pena und Shokeir beschrieben 1974 erstmals ein Syndrom, welches mit multiplen Ankylosen der Gelenke, Gesichtsanomalien, sowie einer Lungenhypoplasie einhergeht. Das Syndrom ist als Folge einer intrauterinen Bewegungsstörung anzusehen, wobei verschiedene Ursachen das gleiche Fehlbildungsmuster hervorrufen können [2, 3], Fallberichte Fall 1: Eine 26jährige Primipara wird mit Hydramnion mit 36 Schwangerschaftswochen zur weiteren Abklärung zugewiesen. Sonographisch sind keine schweren Fehlbildungen darstellbar. Die fetalen biometrischen Daten ergaben eine Retardierung unter der 10. Perzentile. Auffällig ist das Bewegungsmuster mit langen Phasen völliger Atonie, welches mit intermittierenden, nur wenige Se-kunden dauernden ruckartigen Bewegungen abwechselt. Das Kind verstirbt 2 Wochen postpartal. Der pathologisch-anatomische Be-fund bestätigt die Verdachtsdiagnose eines Pena-Shokeir-Syn-dromes, wobei ein Fehlen der motorischen Vorderhornzellen als Ursache für das pathologische Bewegungsmuster anzusehen ist. Fall 2: Bei einer 34jährigen Primipara wird mit 34 Schwangerschaftswochen eine Wachstumsretardierung bei ausgeprägtem Hydramnion diagnostiziert. Neben der extremen Dilatation des IV. Ventrikels ist vor allem das Bewegungsmuster mit rhythmischen monotonen Klonismen auffällig. Eine normale Atembewegung konnte nicht beobachtet werden. Zusätzlich bestand eine Tho-raxhypoplasie mit einem geringgradigen Hautödem. Mit 35 Schwangerschaftswochen kam es zum vorzeitigen Blasensprung. Aufgrund der infausten Prognose wurde keine Schnittentbindung durchgeführt. Es kam zu einer Todgeburt mit einem Gewicht von 935 g. Der