Diagnosis and treatment for frontotemporal degenerations

D. A. Grishina, Yu. A. Shpilyukova, A. B. Lokshina, E. Yu. Fedotova
2020 Medical Council  
Резюме Лобно-височные дегенерации (ЛВД) -это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением лобных и/или передних отделов височных долей головного мозга. ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте (до 65 лет) после болезни Альцгеймера. Обычно ЛВД диагностируется в возрасте 45-65 лет, но возможен более ранний и поздний дебют. До 40% случаев ЛВД имеют положительный семейный анамнез. Согласно современной классификации выделяют
more » ... ции выделяют следующие клинические формы ЛВД: поведенческая форма ЛВД, аграмматическая форма первичной прогрессирующей афазии (ППА) и семантическая форма ППА. По мере своего развития эти клинические синдромы широко перекрываются друг с другом и с синдромами атипичного паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальный синдром) и реже с болезнью двигательных нейронов. Вариации клинической картины определяются локализацией дегенеративно-атрофического процесса. Поведенческая форма ЛВД составляет более половины случаев ЛВД и характеризуется сочетанием когнитивных, поведенческих и эмоционально-аффективных нарушений. При ППА речевые расстройства появляются без видимой причины, непрерывно прогрессируют в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных и поведенческих нарушений в течение двух и более лет. Клинические особенности ППА зависят от локализации патологического процесса. В статье рассмотрен клинический случай аграмматической формы ППА. Показаны современные подходы к диагностике и ведению данной группы пациентов. Представляется целесообразным применение мемантина у пациентов с аграмматической формой ППА. Ключевые слова: лобно-височная дегенерация, первичная прогрессирующая афазия, аграмматическая форма, деменция, поведенческие расстройства, мемантин Для цитирования: Гришина Д.А., Шпилюкова Ю.А., Локшина А.Б., Федотова Е.Ю. Диагностика и лечение лобно-височных дегенераций. Abstract Frontotemporal degeneration (FTD) is a heterogeneous group of diseases causing neurodegeneration on the frontal and/or anterior temporal lobes. FTD is the second most common dementia in presenile age (up to 65 years) after Alzheimer's disease. Usually, FTD is diagnosed at the age of 45-65 years, but an earlier and later onset is possible. Up to 40% of FTD cases have a positive family history. According to the current classification, the following clinical variants of FTD are distinguished: behavioral variant of FTD, agrammatic variant of primary progressive aphasia (PPA) and semantic variant of PPA. As they develop, these clinical syndromes overlap widely with each other and with atypical parkinsonism syndromes (progressive supranuclear paralysis, corticobasal syndrome) and less often with motor neuron disease. Variations in the clinical features are determined by the localization of the degenerative-atrophic process. The behavioral variant of FTD accounts for more than half of the cases of FTD and is characterized by a combination of cognitive, behavioral, and emotional-affective disorders. In PPA, speech disorders appear for no apparent reason and progress continuously in the absence or with minimal severity of other cognitive and behavioral disorders for two or more years. The clinical features of PPA depend on the localization of the pathological process. The article reviews a clinical case of an agrammatic variant of PPA. Modern approaches to the diagnosis and management of this group of patients are shown. It seems appropriate to use memantin in patients with agrammatic variant of PPA.
doi:10.21518/2079-701x-2020-19-42-50 fatcat:xlrdnajpovabbm7tp3roezaswi