GİRİŞ P aragangliomalar nadir görülen tümörlerdendir (1). Paraganglioma, sempatik veya parasempatik sinir sistemi ile ilişkili nöroendokrin hücrelerden kaynaklanan tümörlere verilen genel isimdir. Bu tümörler sıklıkla bulundukları yerlere göre adlandırılırlar (karotid cisim tümörü, karotid paraganglioma, juguler paraganglioma, vagal paraganglioma gibi). Sürrenal medullasından köken alırsa feokromositoma adını alırlar (2). Kemoreseptör organlardan ve sık olarak A. Carotis Comminus bifürkasyonu,

more »

... uguler foramen, aort arkı ve retroperitondan köken alırlar (3). Retroperitondan köken alan paragangliomalar genelde fonksiyoneldir. Tümör dokusun-dan katekolamin ve birçok polipeptit sentez ve salınımına neden olurlar. Aşırı katekolamin salınımı hastalarda ortaya çıkan semptom ve bulguların asıl nedenidir. Hipertansiyon, baş ağrısı, terleme, karın ağrısı, çarpıntı en sık görülen semptomlardır (4). Cerrahi rezeksiyon ve radyoterapi bu tümörlerin lokal tedavisinde tercih edilmektedir (1). Bu olgu sunumunda fonksiyonel retroperitoneal bir paraganglioma vakasının tanı ve tedavisi literatür eşliğinde tartışıldı. OLGU SUNUMU Kırk yedi yaşında, erkek hasta son altı aydır ortaya çıkan baş ağrısı, karın ağrısı hipertansiyon ve flushing atakları nedeniyle endokrinoloji servisinde takibe alındı. Haftada 1-2 kere tekrarlayan ve 1-2 saat kadar süren hipertansiyon atakları mevcuttu. Özgeçmişinde hipertansiyon dışında bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde arteryel kan basıncı 170/110 mmHg, nabız 92/dakika, ritmik idi. Epigastrik bölgede minimal hassasiyet mevcuttu. Hastanın 24 saatlik idrarında metanefrin 17.4 mg/gün (0-0.32), Olgu Sunumları / Case Reports ÖZET Retroperitoneal ekstraadrenal paraganglioma: Olgu sunumu Ekstraadrenal feokromasitoma olarak da bilinen paraganglioma (PG) nadir rastlanan bir nöroektodermal tümördür. Sürrenal dışı paragangliomaların insidansı %00.1-0.1'i arasındadır. Retroperitondan köken alan paragangliomalar genelde fonksiyoneldir. %40-50 malign olup, genelde yavaş progresyon gösterirler. Bu tümörlerin lokal tedavisinde cerrahi rezeksiyon ve radyoterapi tercih edilen yöntemlerdir. Retroperitoneal alanda yerleşim gösteren ve cerrahi yöntem ile total çıkarılan bir olgu değerlendirildi. Anahtar kelimeler: Paraganglioma, ekstraadrenal, retroperiton ABSTRACT Retroperitoneal extra-adrenal paraganglioma: case report Paraganglioma (PG), also known as extra-adrenal pheochromocytoma, is a rare neuroectodermal tumor. The incidence of extra-adrenal paraganglioma is between 00.1-0.1%. Paragangliomas originating from the retroperitoneum are generally functional. 40-50% of them are malignant and they generally have a slow progression. Surgical resection and radiotherapy are the preferred methods for the local treatment of these tumors. A case with a tumor localized in the retroperitoneal space that was totally resected by surgical method was evaluated.