Etiopatogenia da ELA: causa única ou várias causas?

Helga Cristina Almeida da Silva
1999 Revista Neurociências  
O sistema motor normal A realização de movimentos voluntários pressupõe a integridade anatômica e funcional do sistema nervoso e a interação harmoniosa dos vários sistemas relacionados ao movimento. De forma simplificada, o sistema motor voluntário se inicia no neurônio motor superior (primeiro neurônio ou cortical) localizado no córtex motor primário do giro précentral. Esses neurônios ligam-se por meio dos seus axônios (trato cortico-espinal ou piramidal) ao neurônio motor inferior (segundo
more » ... inferior (segundo neurônio) localizado nos núcleos motores do tronco encefálico ou na porção ventral da coluna cinzenta da medula espinal. A sinapse que une os dois neurônios motores tem o glutamato como neurotransmissor. Por sua vez, esses neurônios espinais fazem parte da unidade motora, onde cada neurônio liga-se por meio do seu axônio (raízes motoras e nervos motores) às fibras musculares por ele inervadas, em região especializada denominada junção neuromuscular, onde a acetilcolina é o mediador. Doença do neurônio motor Doença do neurônio motor (DNM) refere-se às doenças que afetam primariamente o neurônio motor (ou motoneurônio) superior e/ou inferior. O protótipo desse grupo é a esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença degenerativa caracterizada pela perda progressiva de motoneurônios ao nível de medula espinal, tronco encefálico e córtex motor. O pico de incidência ocorre na sexta década, com ligeiro predomínio do sexo masculino. A maior parte dos casos é esporádica (somente uma pessoa afetada na família), mas 5 a 10% correspondem à forma familiar. O quadro clínico é caracterizado por fraqueza e atrofia muscular progressivas e generalizadas, com evolução para paralisia de quatro membros, disfagia,
doi:10.34024/rnc.2006.v14.8768 fatcat:onbrslmz6zfrjbyib5azu2o7i4