Цель исследования. Уточнить роль дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в развитии и течении интракраниальных артериальных аневризм (ИАА) и артериовенозных мальформаций (АВМ) у пациентов молодого возраста Материал и методы. На I этапе исследования проводили 7-летнее наблюдение 549 пациентов (60,11% мужчин), имеющих признаки ДСТ, в возрасте от 18 до 45 лет (средний возраст на момент включения 23,51±8,67 года). Осуществляли сравнительный анализ клинических характеристик пациентов с ДСТ с симптомной

more »

... патологией сосудов головного мозга (ГМ) и без указанной патологии. На II этапе сравнивали данные пациентов с симптомной патологией сосудов головного мозга (ИАА и/или АВМ): 58 случаев на фоне ДСТ, 135 -без ДСТ. Результаты. Симптомные ИАА и/или АВМ наблюдались у 10,56% молодых больных с ДСТ (возраст дебюта клинических проявлений 25,55±8,13 года), из них у 37 имелось субарахноидальное кровоизлияние (САК). У пациентов с сосудистой патологией мозга выраженные проявления ДСТ встречались чаще, чем в группе сравнения (p=0,008). У большинства пациентов имелись проявления ДСТ со стороны 3 и более систем, вовлечение менее 2 систем не встречалось, у 12 пациентов были выявлены малые аномалии развития и/или пороки развития сердца и других сосудов. Независимыми факторами риска симптомной патологии сосудов ГМ при ДСТ являлись артериальная гипертензия, патология позвоночных артерий, кожи, позвоночника, вен, разомкнутый виллизиев круг. АВМ и ИАА у пациентов молодого возраста с ДСТ в сравнении с пациентами без ДСТ клинически проявлялись раньше (25,55±8,13 и 36,10±10,58 года соответственно; р=0,000), чаще сочетались с разомкнутым виллизиевым кругом (56,90 и 25,19%; p=0,000), множественной патологией (15,52 и 4,44%; р=0,008), ИАА в задних отделов сосудистого русла ГМ (15,52 и 3,70%; р=0,004), развитием САК (63,79 и 35,56%; р=0,000) при меньшей значимости общепопуляционных факторов риска. Заключение. Формирование ИАА и АВМ у пациентов с ДСТ следует рассматривать в контексте сосудистого синдрома дисморфогенеза соединительной ткани, а ДСТ -как фактор неблагоприятного прогноза ИАА и АВМ.