Familiäre Milz- und Lebervergrößerung mit Anämie und gutartigem Verlauf

A. Plehn
1909 Deutsche Medizinische Wochenschrift  
In Heft I des 187. Bandes von Virchows Archiv -1906berichtet Friedrich Schiagenhaufer "Ueber meist familiär vorkommende histologisch charakteristische Splenomegalien (Typus Gaucher)" und bespricht die bis dahin publizierten Beobachtungen eingehend, besonders vom Gesichtspunkte des Histologen aus. Ich darf deshalb bezüglich der Literatur auf diese Arbeit Schiagenhaufers verweisen. In der zehnten Tagung der Pathologischen Gesellschaft in demselben Jahre trug Schlagenhaufer über den gleichen
more » ... den gleichen Gegenstand vor und demonstrierte seine darauf bezüglichen Präparate. Es handelt sich nach ihm im wesentlichen um eine Affektion, wahrscheinlich des ganzen lymphatischen, bezüglich hämatopoötischen Systems, welche sich besonders in beträchtlicher Vergrößerung der Muz und der Leber ohne Ascites äußert, aber auch die Lymphdrüsen teilweise mit betrifft. Wo das Knochenmark histologisch untersucht wurde, zeigte es dieselbe charakteristische Veränderung wie die genannten Organe, nämlich eine Wucherung großer, einen oder mehrere relativ kleine Kerne f Uhrender Zellen mit reichlichem, zuweilen wabenförmig differenziertem Plasma ohne Pigment. Die Zellen werden von den Einen als epitheloide, von den Andern als endotheliale betrachtet, während Schiagenhaufer selbst den Prozeß, wie gesagt, als einen hyperpiastischen ansieht und mit "Pseudoleukämie" -[d. h. also in meinem Sinne wohl mit latenter Leukämie resp. Aleukämie?')I in Analogie bringt. Dabei gesteht er aber der mehrfach bei den Erkrankten, wenn auch in atypischen Formen gefundenen Tuberkulose 1) Vgl. Verhandlungen des Vereins für innere Medizin, Berlin 1906, sowie I-19matologische Gesellschaft, Folia hämatologica, 1909. eine mögliche Bedeutung als letzter Ursache der Gewebsirritation zu. Klinisch ist hervorzuheben: Das familiäre Auftreten; von den sechs bisher mitgeteilten Beobachtungen betrafen nur zwei singuläre Fälle; dreimal handelte es sich um die Erkrankung von je zwei, einmal um je vier Geschwister. Der. Verlauf betrug Jahre und Jahrzehnte, und der Tod war anscheinend nur einmal direkt durch die Krankheit selbst bedingt. Muz-und meist Leberschwellung beherrschten auch das klinische Bild, und einige Lymphdräsen fanden sich zuweilen schor intra vitam mehr oder weniger vergrößert. Ascites fehlte regelmäßig. Es bestand nur einmal schwere Anämie mit relativer Vermehrung der weißen Blutkörperchen bis 1 : 56 (Fall von Picoùs und Raymond). Im übrigen fehlte Anämie zeitweilig ganz, zeitweilig war sie geringgradig. Mehrfach findet sich diesbezüglich nichts erwähnt. Ueber den genaueren histologischen Blutbefund sind (wenigstens in der mir im Original zugänglichen Literatur) keine Angaben gemacht. Die Farbe der Hautdecke wird meistens als pigmentiert: bleifarben, bronzefarben, gelbbraun bezeichnet, was' Schlagenhauler mit der sonstigen Pigmentierung, z. B. der Muskelfasern in Uterus und Muz, sowie den Gefäßendothelien der letzteren in Parallele stellt. Einmal war die Haut leicht ikterisch. Mehrfach wird Neigung zu Schleimhautblutungen angegeben. Besondere Beschwerden hatten die Kranken während Reihen von Jahren durch ihren Zustand offenbar nicht ; wiederholt ist derselbe intra vitam nur zufällig entdeckt worden. Ich glaube, daß die folgenden eigenen Beobachtungen hierher gehören: Fall 1. E. X., 16 Jahre, sucht am 15. Juli 1907 mit ihrer Mutter die Sprechstunde auf. Zartes, wohigebildetes, in seiner Entwicklung aber sehr zurückgebliebenes Mädchen. Macht geistig und körperlich den Eindruck eines 11l2jährigen Kindes; dabei sehr lebhaft und intelligent; lernt gut in der Schule. Schwerer Ikt e r us ; Haut dunkeizitronengeib ; Konjunktiven dunkelgelb ; Lippen lassen die gewöhnliche IRotfarbung vermissen und erscheinen blaß-gelblicbgrau. Kind ist immer sehr blaß gewesen; über die Beschaffenheit des Stuhls kann keine Auskunft erteilt werden;, kolikartige Schmerzen haben niemals bestanden, doch wird über ein Gefilhl von Spannung und Fülle im Leibe geklagt. Die Untersuchung ergibt dann weiter: Zunge belegt; Puls nicht verlangsamt; Temperatur normal; zurzeit kein Hautjucken; doch gibt die Mutter an, daß früher oft heftiges Jucken aufgetreten und dann große gelbe Quaddeln auf der Haut entstanden seien. Die Leber ist deutlich vergrößert, die Lebergegend sehr druckempfindlich, die Gallenblase selbst aber nicht deutlich fühlbar. In der linken Mittelbauchgegend befindet sich ein großer, unregelmäßig höckeriger Tumor, welcher der Muz zu entsprechen scheint. Die Lymphdrüsen sind nicht vergrößert. Die Untersuchung des Blutes ergibt: Rb: Fleisehl 20 %, Sahli 40 %. Im Trockenpraparat, gefärbt nach iRomanowsky (eigene Modifikation): Starke Anisozytose und Anisochromose; sehr viel Mastzellen, wenig Blutplättchen; kernhaltige rote. Ham eiweißfrei. Unter Bettruhe, Abführen mit Rizinusöl und regelmäßigen täglichen Darmeingießungen sowie Prießnitzumschlägen über den Leib und blander Diät färbte sich der Stuhl in wenigen Tagen, und der Ikterus war am 24. Juli 1909 fast ganz verschwunden, sodaß die schwere Anämie deutlich hervortrat. Der Leib war weich geworden und gestattete bessere Palpation. Diese zeigte, daß die Leber immer noch, wenn auch weniger, vergrößert ist. Die Muz dagegen reicht als harter Tumor bi fast zur Symphyse herab und überragt die Linea alba noch handbreit nach rechts. Um die Taille zeigt dieser Milztumor eine deutliche Schnürfurche. Dabei subjektives Wohlbefinden. Ordination: Arsen und Eisen, das gut vertragen wird.
doi:10.1055/s-0029-1201764 fatcat:xw7e6gurhjfpblxsdmx637opg4