Мета дослідження - встановити частоту CLOVES синдрому серед пацієнтів з лімфатичними мальформаціями, визначити особливості його клінічного перебігу та оцінити результати лікування.Матеріали і методи. Серед 126 пацієнтів з лімфатичними мальформаціями, які знаходилися на лікуванні протягом періоду від грудня 2010 до березня 2017 року на клінічній базі кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця НДСЛ «ОХМАТДИТ» CLOVES синдром діагностовано у 7 дітей, що

more »

... є 5,56%. Пацієнтів жіночої статі було 5, чоловічої - 2.Результати. Діагноз CLOVES синдрому було встановлено на основі поєднання характерних ознак, зокрема, постійними симптомами в усіх дітей були надмірні жирові розростання в ділянці тулуба, судинні мальформації з повільним кровотоком, лімфатичні (n=6, 85,71%), капілярні (n=5, 71,43%), та венозні (n=4, 57,14%); ураження опорно-рухового апарату: сколіоз (n=7, 100%), «сандальний проміжок» (n=3, 42,86%), макродактилія (n=3, 42,86%), синдактилія (n=3, 42,86%), дельтовидна форма ступні (n=1, 14,29%). При народженні виявляли окремі клінічні ознаки синдрому, прояви яких з віком прогресували, діагностували нові вади розвитку. У 7 дітей з CLOVES синдромом виконано від 1 до 6 операційних втручань. Метою операцій було видалення судинних мальформацій і жирових розростань. Операційні втручання мають свої особливості: інтраопераційна антикоагулянтна терапія (гепарин 50 U/кг/годину), виділення і поетапна перев'язка змінених венозних судин, обробка резидуальних вогнищ аргоновою коагуляцією. Склерозуюча терапія проведена у трьох пацієнтів з використанням препарату ОК-432. Консервативне лікування сколіозу з використанням корсетів Шено використано у трьох пацієнтів. Операційна корекція парціального гігантизму пальців ступні проведена в однієї пацієнтки віком 11 років.