Two Cases of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody Disease Associated with Perinuclear-Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

Gun Woo Kang, Eun Ah Hwang, Seung Yeup Han, Sung Bae Park, Hyun Chul Kim, Mi Sun Choe
2012 Korean Journal of Medicine  
Anti-glomerular basement membrane antibody (anti-GBM Ab) disease is characterized by circulating antibodies to the glomerular basement membrane and the deposition of IgG or, rarely, IgA along the glomerular basement membrane. This disease accounts for 10-20% of crescentic glomerulonephritis. We report two patients with anti-GBM Ab disease who were positive for perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody (p-ANCA). Percutaneous renal biopsies showed many crescent formations and linear
more » ... s and linear deposits of IgG along the glomerular basement membrane. Serologic tests for p-ANCA were positive. They were treated with steroid pulse and cyclophosphamide and one patient also underwent plasma exchange therapy. Despite immunosuppressive therapy, their renal functions did not improve and both required regular hemodialysis. (Korean J Med 2012;83:514-519) Keywords: Anti-glomerular basement membrane antibody disease; Glomerulonephritis; Perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody 서 론 항사구체 기저막 항체(anti-glomerular basement membrane antibody, anti-GBM 항체) 질환은 사구체 기저막에 대한 자가 항체 질환이다. 항사구체 기저막 항체에 의한 사구체 신염과 폐출혈을 특징으로 하는 Goodpasture 증후군은 1965년 Duncan 등에 의해 면역형광 현미경검사법으로 처음 보고되었다. 항 사구체 기저막 항체 질환은 인구 1,000,000명당 1명에서 발 생하는 매우 드문 질환으로, 전체 사구체 신염의 1-2%를 차 지하며 반월상 사구체 신염의 10-20%를 차지한다. Goodpasture 증후군의 경우 20대의 젊은 남성에서 호발하는 데 비해, 신 장만 침범하는 경우는 50-60대 여성에서 주로 발생하는 것 으로 알려져 있다. 항사구체 기저막 항체 질환인 환자의 약 30%에서는 항호중구세포질 항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)가 동시에 검출되는 것으로 보고되고 있다 [1]. 국내의 경우, 항사구체 기저막 항체 및 ANCA가 모두 양
doi:10.3904/kjm.2012.83.4.514 fatcat:ycmooxweujc6zafrw6pxbs6hpe