Peripheral nervous system in limited systemic sclerosis

A. Del Rosso, L. Ibba Manneschi, A. Tani, D. Nosi, A. Franca Milia, S. Generini, S. Guiducci, D. Melchiorre, A. Pignone, M. Matucci Cerinic
2011 Reumatismo  
INTRODUZIONE L a Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia del connettivo ad eziologia ignota, caratterizzata da alterazioni della microcircolazione, presenza di autoanticorpi e da attivazione dei fibroblasti che, producendo abnormi quantità di collagene, inducono fibrosi in diversi organi e apparati (1). Uno dei principali organi bersaglio del processo fibrotico è la cute, le cui alterazioni sono dovute al graduale ispessimento del derma e all'assottigliamento dell'epidermide, che, nel loro
more » ... che, nel loro insieme, comportano un indurimento della cute, rilevabile anche a livello clinico. A livello istopatologico, dapprima compaiono edema ed infiltrato flogistico e successivamente sono rilevabili appiattimento delle papille dermo-epidermiche, anormale distribuzione dei fasci di collagene e perdita degli annessi cutanei (2). Alterazioni dei microvasi sono presenti fino dalle prime fasi di malattia. La cute è riccamente dotata di fibre nervose del sistema nervoso periferico (SNP) e organuli recettoriali, tale da essere considerata un importante organo di senso, contenente molte terminazioni sensitive specializzate e terminazioni libere, alcune delle quali penetrano anche nell'epidermide, talora arrivando fino alla strato corneo. Una ricca rete nervosa si trova anche attorno ai vari annessi cutanei ed ai vasi sanguigni (3, 4). Fino ad oggi, sono stati condotti molti studi morfologici sulle alterazioni microvascolari nella cute dei pazienti con SSc (5, 6), mentre poco sono i lavori che hanno valutato l'ultrastruttura del SNP cutaneo (7, 8). Nella SSc, è stata dimostrata una incidenza relati- LAVORO ORIGINALE SUMMARY Objectives. PNS is involved in Systemic Sclerosis (SSc) since the earliest phases. Our aim is to perform an ultrastructural study on skin PNS fibers in SSc. Methods. Skin biopsies were taken from forearms of 8 patients affected by limited SSc (lSSc) and 3 controls and processed for transmission electron microscopy (TEM). The semithin sections (2 mm) were observed at light microscope and optical fields were chosen for ultrathin sections (1 mm) preparation and TEM examination. Results. In lSSc skin, in the semithin sections, damaged areas are close to apparently spared areas. At TEM, in early lSSc patients, signs of inflammation and damaged microvessels are visible in derma. PNS fibers are no damaged. In advanced lSSc, fibrosis prevails on inflammation, and slight ultrastructural alterations of PNS fibers are evident in papillar derma. Conclusions. PNS lesions are different in severity in lSSc according to the disease duration, resulting more severe in advanced than in early phase. *Lavoro premiato al XL Congresso SIR, Udine 2003 Il sistema nervoso periferico nella sclerosi sistemica limitata 251 RIASSUNTO Su biopsie cutanee (ottenute dalle avambraccia) di 8 pazienti con SSc variante cutanea limitata (lSSc) e 3 controlli è stato eseguito uno studio ultrastrutturale, tramite microscopio elettronico a trasmissione (MET), sul sistema nervoso periferico (SNP) cutaneo. Al MET, nella cute di pazienti con lSSc, le alterazioni delle fibre del SNP sono risultate rare in fasi precoci e aumentate di gravità in fasi più avanzate. Parole chiave -Sclerosi sistemica, sistema nervoso periferico, cute, microscopia elettronica a trasmissione,
doi:10.4081/reumatismo.2004.247 fatcat:ydibk7r5s5cwtjvckkh6ui44vq