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A Case report of high-risk complete Turner syndrome complicated with thoracic aortic aneurysm that was discovered first time at the age of 48
48歳で初めて胸部大動脈瘤を指摘されたハイリスクの完全型Turner症候群の1例
Shinzo
48歳で初めて胸部大動脈瘤を指摘されたハイリスクの完全型Turner症候群の1例
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Turner 症候群は X 染色体欠損により生じ,低身長・性腺機能異常をはじめ様々な合併症を伴い,心血管系の 異常が生命予後を左右する.大動脈二尖弁・大動脈径拡大・大動脈縮窄は約半数の患者に合併し,若年での大 動脈解離が問題となる.症例は 48 歳女性,10 歳時に Turner 症候群と診断された.無月経であったが,健康上 大きなイベントなく経過し,健診にて胸部異常陰影を指摘されたため当院当科受診.CT にて上行から弓部大 動脈に最大径 50 mm の真性瘤と大動脈縮窄を認めた.エコーでは大動脈の弁輪拡大はなく,弁機能に異常はな かった.血圧の上下肢差なく,染色体検査は 45,XO であった.手術時に大動脈は二尖弁と判明したが,機能 的問題はなし.上行大動脈置換のみ施行し,経過良好にて 29 日目に独歩退院となった.大動脈壁の病理所見は 嚢胞性中膜壊死を疑う所見であった.Turner 症候群の患者は体格が小さいため,大動脈径の評価では ASI (aortic size index) が用いられており,ASI>2.5 cm/m 2 では大動脈解離のリスクが非常に高くなる.大動脈二
doi:10.11281/shinzo.50.1217
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