Streszczenie Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest chorobą systemową, w której dochodzi do uszkodzenia narządów wskutek akumulacji złogów amyloidu powstałych w wyniku syntezy białek prekursorowych amyloidu -monoklonalnych łańcuchów lekkich immunoglobulin -przez klonalne plazmocyty szpiku kostnego. Celem leczenia jest powstrzymanie produkcji amyloidogennych łańcuchów lekkich poprzez eradykację klonu patologicznych plazmocytów, co w konsekwencji powinno prowadzić do stabilizacji, a

more »

... sto również poprawy funkcji zajętych narządów. Skuteczność leczenia określają dwie składowe -odpowiedź hematologiczna i narządowa. Mimo uzyskania całkowitej remisji hematologicznej, u części chorych nawet śladowa populacja klonalnych plazmocytów szpiku kostnego pozostała po leczeniu może produkować niewielkie ilości monoklonalnych immunoglobulin, prowadząc do dalszych uszkodzeń narządowych. Plazmocyty te nie są wykrywalne rutynowo stosowanymi metodami i określa się je mianem minimalnej choroby resztkowej (MRD). Zważywszy na wyniki dotychczas opublikowanych badań, jest prawdopodobne, że ocena MRD za pomocą cytometrii stanie się w przyszłości standardowym elementem oceny odpowiedzi na leczenie amyloidozy AL. W niniejszej pracy przedstawiono metodykę oraz wyniki najnowszych badań dotyczących oceny MRD w amyloidozie AL. Abstract Light chain amyloidosis (AL amyloidosis) is a systemic disease leading to organ damage due to deposition of amyloid fibers arising from accumulation of amyloid precursors -monoclonal immunoglobulin light chains produced by clonal bone marrow plasmocytes. The aim of therapy of patients with amyloidosis AL is the inhibition of amyloidogenic immunoglobulin light chains production, what should result in stabilization or often even improvement of involved organs' function. Treatment effectiveness evaluation is based on hematological and organ response. Despite achievement of complete hematological remission, in some of the patients even a trace number of plasmocytes persisting following treatment may lead to production of low amount of monoclonal immunoglobulins capable of deepening organ damage. These plasmocytes remain undetectable to 197 https://journals.viamedica.pl/hematologia Agnieszka Krzywdzińska i wsp., MRD w amyloidozie AL routine diagnostic approaches and are regarded as minimal residual disease (MRD). Considering the results of the so far published research, it is possible that MRD assessment based on flow cytometric technique may constitute a basic tool of response assessment of AL amyloidosis treatment in the future. In this publication the methodology and results of latest research concerning MRD assessment in AL amyloidosis are presented.