Neurológiai tüneteket okozó double-hit lymphoma

Judit Csomor, Gergő Papp, Csilla Hornyák, Péter Farkas
2019 Hematológia−Transzfuziológia  
A 67 éves nőbeteg fél évvel térdprotézisműtét után aszimmetrikus, alsó végtagba sugárzó heves fájdalom, végta ggyengeség, érzészavar miatt jelentkezett kezelőorvosánál. A rapidan progrediáló neurológiai tünetek kivizsgálása során (SE Neurológiai Klinika) panaszait okozó műtéti szövődményt, spondylitist, meningeális/központi idegrendszeri térfoglaló daganatot, autoimmun betegséget kizártak. Nagy dózisú szteroid, plazmaferezis állapotán nem javított. Mivel a lázzal nem járó magas liquor protein,
more » ... as liquor protein, LDH, CRP és süllyedés hátterében infekciót nem találtak, az EMG lelet alapján demyelinizációval nem kí-sért neu rális léziónak, lumbosacralis polyradiculitisnek tartott betegség paraneoplasztikus eredete merült fel. Teljestest-CT kiterjedt testüregi nyirokcsomó-megnagyobbodást talált. A diagnosztikus csontvelő-biopszia idejében, másfél hónappal a tünetek kezdete után, a beteg paraparetikus, vegetatív idegrendszeri tünet nélkül. Állapotát uroszepszis rontja, intenzív osztályos kezelésre szorul. Fehérvérsejtszáma 10 ezer feletti, atípusos sejtekkel. Csontvelőelégtelensége gyorsan romlik, LDH-ja extrém magas értékre emelkedik. (Beérkezett: 2019. május 7.; elfogadva: 2019. június 13.) 1. ábra. A csontvelőt interstitialisan, leukémiaszerűen CD20+, CD10+, bcl6+, bcl2+, MUM1+ centroblastok infi ltrálják. A proliferációs ráta 70%, a c-Myc expresszió 100%-os (a)-c)). FISH-vizsgálat során c-Myc és BCL6 géntörés (e)-f )) igazolódott. Vérben 30% lambda monoklonális CD10dim/neg, CD38-pozitív B-sejt (d))
doi:10.1556/2068.2019.52.2.7 fatcat:zakxvwh37fbh7g22wqf37qqutq