A Histiocitose de Células de Langerhans (LCH) é uma desordem associada à proliferação das células de Langerhans. Devido à sua natureza infiltrativa, a LCH pode envolver órgãos como a pele, os gânglios, o pulmão e o fígado. Estima-se que sua incidência é de aproximadamente 5 a 10 casos em um milhão por ano, principalmente em menores de 15 anos, com predominância no sexo masculino, na proporção de 2:1 e sua patogênese permanece desconhecida. Objetivou-se com este estudo descrever as manifestações

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... sistêmicas e orais da LCH, em uma criança, destacando a importância do cirurgião-dentista no diagnóstico precoce das lesões bucais na atenção básica. Para descrição do caso clínico, as informações foram obtidas por meio de consulta ao prontuário do paciente no Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL. Paciente do sexo masculino, 4 meses, apresentava lesões na cavidade oral em rebordo alveolar inferior, superior e palato duro, exofíticas formada por regiões eritroplásicas e leucoplásicas não removida durante raspagem, com distensão abdominal, fontanela normotensa, presença de "nódulo" cefálico parietal, ictérico, colúria, hipocolia fecal e genitália hiperemiada. Concluímos que a criança possuía quadro clínico compatível com LCH. Este trabalho mostrou ainda a importância do cirurgião-dentista, especialmente na Atenção Básica de saúde, para o correto diagnóstico de doenças sistêmicas, com manifestações bucais, assim como a sua responsabilidade na ordenação do cuidado na busca pela integralidade da atenção.