Angioid streaks

F Ruggieri, M Monti, M BarraudKlenovsek, H Kordic
2006 Swiss Medical Forum = Schweizerisches Medizin-Forum  
Ein 40jähriger Mann meldete sich wegen einer beidseitigen Visusverschlechterung in der Augenklinik. In der Untersuchung liessen sich am Augenhintergrund radiär von der Papille ausgehende hyperpigmentierte längsförmige Strukturen, sogenannte «angioid streaks» feststellen, welche anatomisch Rissen in der Bruch-Membran, sekundär auch solchen im Pigmentepithelgewebe entsprechen (Abb. 1 x). Bei gleichzeitig an Hals und Ellenbeugen sichtbaren Hautveränderungen wurde der Patient mit Verdacht auf ein
more » ... eudoxanthoma elasticum an die Medizinische Poliklinik weitergewiesen (Abb. 2 x). Anamnestisch, klinisch und laborchemisch fanden sich bei unserem Patienten keine Hinweise auf kardiovaskuläre oder gastrointestinale Manifestationen. Die Histologie der Hautbiopsie konnte degenerierte, fragmentierte, elastische Fasern mit Kalziumablagerungen nachweisen und somit die Verdachtsdiagnose bestätigten. Beim Pseudoxanthoma elasticum (PXE) handelt es sich um eine seltene erbliche Systemerkrankung des elastischen Bindegewebes. Diese ist von einer progressiven Fragmentierung und einer Verkalkung der elastischen Fasern, insbesondere der Retina, der Haut, des kardiovaskulären Systems sowie des Gastrointestinaltraktes geprägt. Am Augenfundus lassen sich die typischen «angioid streaks», die zu einer permanenten Visusverschlechterung führen können, feststellen. Die für das PXE charakteristischen gelblich-papulösen Hautveränderungen nehmen ein pflastersteinähnliches Aussehen an. Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Entscheidend sind die Reduktion weiterer kardiovaskulärer Risikofaktoren sowie regelmässige ophthalmologische Kontrollen. Thrombozytenaggregationshemmer sind wegen des erhöhten Blutungsrisikos kontraindiziert.
doi:10.4414/smf.2006.05986 fatcat:ksgm4m7lijhkpk4vuqvcouqite