La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta los conductos biliares produciendo colestasis. Actualmente el único tratamiento disponible es el manejo sintomático con ácido ursodesoxicólico y el trasplante hepático. Además de ser una etiología de cirrosis a largo plazo, en su historia natural tiene una asociación importante con el colangiocarcinoma (CCA), una neoplasia agresiva que es casi exclusiva de este grupo de pacientes y hoy día constituye

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... u principal causa de muerte, debido a que es de difícil diagnóstico y cuenta con opciones muy limitadas de tratamiento.En el presente artículo se exponen conceptos actuales sobre esta patología enfatizando en la importancia de realizar una adecuada tamización con pruebas diagnósticas efectivas (CA 19-9 y colangioresonancia) que ayuden a diferenciar el CCA de procesos benignos para detectarlo en estadios tempranos donde la probabilidad de tratamiento curativo es mucho mayor.