Proposta: A proposta desse estudo é a análise retrospectiva dos pacientes com diagnóstico de tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), admitidos no Departamento de Pediatria do Hospital do Câncer no periodo de 1989 a 1996. Pacienttes e métodos: Todos os 13 pacientes portadores de PNET foram analisados retrospectivamente utilizando uma ficha para obtenção dos dados epidemiológicos clínicos, terapêuticos e seguimento de cada paciente. Resultados: A cirurgia foi a primeira abordagem terapêutica em

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... pacientes. Quimioterapia foi administrada em 12 pacientes e radioterapia em 2. Dos 13 pacientes 5 estão vivos em seguimento médio de 48 meses após o término do tratamento. Conclusão: A análise dos 13 pacientes com PNET e revisão da literatura demonstram a agressividade desse tumor. Devido a raridade desse patologia, estudos multiinstitucionais, podem ter papel importante para análise de fatores prognósticos e consequente abordagem terapêutica. Palavras-chave: Tumor Neuroectodérmico Primitivo; sarcoma; neoplasias de tecidos moles. Abstract Proposal: The autors review the chart of 13 patients with diagnosis of peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET), admitted at the Pediatric Department of Cancer Hospital between the period of 1989 and 1996. Patients and methods: All patients with PNET were analysed in a retrospective way, using epidemiologic clinical data, treatment and outcome. Results: Surgery was the first therapeutic approach in 2 patients. Chemotherapy was administered in 12 patient and radiotherapy in 2. From the 13 patient, five are alive with an average follow up of 48 months after the end of the treatment. Conclusion: This analyis confirms the heterogeneity and agressiveness of PNET tumors. Multicentric studies are necessary for prognostic factors analysis.