We present here the case of a 13-year-old male patient with Alexander's disease who underwent surgical correction of a femur fracture. Alexander's disease is a rare and fatal disorder that affects the white matter in the brain and it causes developmental delay, psychomotor regression, spasticity, megaloencephaly and seizure. The patient had the possibility of a seizure attack during the perioperative period. We discuss the anesthetic management of a patient with Alexander's disease and we

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... the relevant literature. 서 론 백색질 형성장애 질환은 이염성 백색질이영 양증(methchronmic leukodystrophy), 부신백 질이영양증(adrenoleukodystrophy), Krabbe씨 병, Canavan씨 병, Alexander씨 병, Pelizaeus-Merzbacher 병을 포함하는 대뇌 백색질의 퇴 행성 질환이다. 1) 이 질환들의 특징은 출생 후 첫해 안에 강직, 운동발달 장애, 보행 장애 등 을 나타낸다. 2) Alexander씨 병은 1949년에 처음으로 영아 성 백색질이영양증(infantile leukodystrophy)으 로서 기술되었으며 거대뇌증, 정신운동성 퇴행, 강직, 운동실조증, 경련을 나타내며 결국 환아 를 수년 안에 사망에 이르도록 한다. 3) 중추신 경계에 끼치는 나쁜 영향으로 인해 상기 질환 책임저자:지대림, 대구광역시 남구 대명5동 317-1, 영남대학교 의과대학 마취과학교실 미엘린 수초는 백색질의 주요 구성 성분으 로 신경세포의 전도성을 높이기 위해 축삭의 겉을 여러 겹으로 싸고 있는 인지질 성분의 막 이다. 미엘린 수초의 형성이나 분해 단계에 영 향을 받을 경우 대뇌 백색질에서 퇴행성 질환 이 발생한다. 대뇌 백색질의 퇴행적 변화는 두 가지로 나눠지는데 하나는 미엘린 형성의 결함 에 의한 백색질 형성장애이고 다른 하나는 다 발성 경화증 같은 탈수초화 질환이다. 1) 백색질 형성장애는 다양한 질환을 포함하는데 그 질환 들에는 Pelizaeus-Merzbacher 병, 이염성 백색 질이영양증, Krabbe씨 병, 부신백질이영양증, Canavan씨 병, Alexander씨 병이 있다. 5) Alexander씨 병은 1949년 Alexander에 의해 발견된 이래 지속적으로 연구 되어 영아형, 소 아형, 성인형으로 나눠지게 되었다. 6) 이중 영 아형은 가장 흔한 형태로 출생 후 발견되거나 2년 안에 발생되며, 출생 후나 신생아 때 발생 되면 질환의 경과가 가장 심각해지는 경향이 있다. 7) 이 질환은 발달장애, 정신운동성 지체, -김범수⋅지대림⋅송선옥 -50 경련, 거대뇌증을 보이며, 대다수의 어린이들은 일찍 사망하지만 몇몇은 8세에서 12세까지 드 물게 십대 초반까지 생존하기도 한다. 8) 상기 질환을 가진 환아들은 질환의 합병증 을 교정하기 위한 수술이 필요하다. 그러한 수 술에는 역류성 식도염에 대한 위저추벽성형술, 척추측만증으로 인한 폐기능 장애, 폐성심 예 방을 위한 척추 융합술, 경련시 발생하는 여러 외상에 대한 외과적 수술 등이 있다. 이러한 수술뿐만 아니라 진단적 목적의 자기 공명영상 검사나 컴퓨터 단층촬영 등을 할 때에도 환아 의 불수의적인 움직임이나 경련을 억제할 목적 으로 마취가 필요하다. 상기 환아에게 자주 발생하는 경련에는 전 신 마취시 사용하는 약제가 영향을 미칠 수 있 다. 흡입 마취제 특히 sevofurane, enflurane같 은 약제는 경련의 자극제 또는 억제제로 작용 한다. 적은 용량의 흡입 마취제는 뇌파검사에 서 간질모양(epileptiform)의 파형을 활성화시 키나 높은 용량에서는 간질을 억제하는 작용을 한다. 9, 10) 이러한 이유로 흡입마취제는 간질치 료의 수술에서 대뇌 피질의 지도화에 이용되거 나 또한 전통적인 치료에 반응하지 않는 간질 지속증의 치료에 이용되기도 한다. 11, 12) 그래서 저자들은 본 증례에서 마취 유도시 근육 이완 제가 투여되기 전 가능한 한 높은 농도의 흡입 마취제를 이용하여 간질 발작의 가능성을 최소 화 시키는 방향으로 마취 유도를 하였다. 아편양 제제 특히 alfentanil, sufentanil, remifentanil 등과 같은 속효성 아편양 제제는 사람이나 실험동물에게서 간질모양의 파형을 활성화시킨다고 한다. 13, 14) 따라서 저자들은 상 기 환아의 마취 관리에 임하면서 마취 유도 시 에는 간질 발작을 최소화 할 목적으로, 그리고 마취 종료 후에는 아편양 제제의 호흡억제 효 과를 예방할 목적으로 사용하지 않았다. 이러한 환아에게 있어서 근육 이완제의 사용 은 주의를 요한다. 연구된 바에 의하면 간 효 소 활성 증가와 근육 이완제 수용체 민감도 감 소, 항콜린에스테라제의 활성 증가 때문에 항 경련제를 복용한 환자에게 있어서 vecuronium, pancuronium, atracurium 등과 같은 근육 이완 제를 사용할 경우 용량을 높여 사용하여야 한 다. 15) 그러나 상기 환아는 질병에 이환된 13년 동안 항경련제 치료를 받지 않았으므로 근육 이완제의 용량을 높여 사용하지 않았고 이와는 무관하게 본 증례에서는 rocuronium을 사용하 여 마취 관리를 하였다. 그리고 신경계 질환이 있는 환자에 있어서 succinylcholine의 사용은 과칼륨혈증의 위험이 있다고 보고되었기에 저 자들은 비 탈분극성 근육 이완제를 사용하였 다. 16) 또한 저자들은 근육 이완제의 효과가 지 속되어 수술 후 근력약화 및 이로 인해 폐기능 악화 가능성을 염려하여 신경근 감시 장치를 사용하였다. 상기 환아는 13년간 누워서 지냈기 때문에 폐내 분비물 배출의 능력감소와 더불어 부분적 무기폐 또는 수술 후 폐렴 유발 가능성이 있었 다. 그래서 저자 들은 산소 포화도 및 환아의 호흡 상태를 주의 깊게 관찰하였으나 수술 중 또는 수술 후 퇴원까지 3주간 기간 동안 특별 한 호흡기 합병증은 볼 수 없었다. 요약하면 Alexander씨 병을 가진 환자를 마 취 관리함에 있어서 고농도의 sevoflurane, desflurane은 경련을 억제할 수 있는 반면 sufentanyl, alfentanyl, remifentanyl 등의 아편 양 제제는 경련을 유발 시킬 수 있음을 숙지하 여야 한다. 또한 호흡기계 합병증 유발 가능성 -Alexander씨 병 환아의 마취 관리 -51 이 있음을 유의하여 수술 후에도 면밀한 관찰 이 필요하다. 참 고 문 헌